橫紋肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma,簡稱RMS)是發生自胚胎間葉組織的惡性腫瘤,發生率低於惡性纖維組織細胞瘤和脂肪肉瘤。 以身體部分計,軟組織肉瘤雖可發生於任何一處,但一般而言,四肢和腹部最常發現這 … 肉瘤; 平滑肌肉瘤; 脂肪肉瘤; 惡性周圍神經鞘瘤; 黏膜纖維肉瘤; 橫紋肌肉瘤 … 療程結束的影像學檢查,經耳鼻喉科梁凱莉主任審視,沒有腫瘤殘存已不需手術治療。 媽媽表示”真的很捨不得小小年紀,才12歲的他就要和病魔對抗,此時的他心裡不知道會怎麼想? 但是漫長的治療時間兒子也常安慰著我,叫我不要擔心,還說他沒事很快就會恢復建康。
- 邊界清楚,無真正包膜,切面較鬆軟,灰白或灰紅色魚肉樣,可伴出血和壞死。
- 他們對臨床分級加以改進,將其分成4期,現在已被IRS Ⅳ采用。
- 5年存活率只是討論預後的一種習慣標準,它基於病人的診斷和初次治療在5年以前。
- 鑒別男性診斷應包括白血病和知道神經母細胞呼吸瘤。
- 有實驗研究還認為,結締組織的某些細胞也可分化為成肌細胞,但尚有待進一步研究證實。
- 主要由較大的帶狀、網球拍狀的多形細胞、巨核細胞和多核瘤巨細胞構成。
在橫紋肌肉瘤發病初期幾乎沒有疼痛,且在腫瘤生長變大之前較難察覺。 但是如果成人或兒童出現以上症狀且無法由其他原因解釋,則應該儘早前往醫院進行檢查。 橫紋肌即我們身上的肌肉,大多數附著於骨骼上,協助軀體的各種運動。 而橫紋肌肉瘤,顧名思義,是發生自橫紋肌細胞或人胚胎間葉組織的惡性腫瘤。 橫紋肌成肌細胞在人胚胎髮育數週齡的時候即開始形成,隨後發育成骨骼肌等協助人身體活動的肌肉組織。
橫紋肌肉瘤發生原因: 檢查
雖然許多文獻建議在靜脈輸液中添加其他物質以減少腎臟損傷,但多數支持這些處置的證據來自動物研究,仍存有爭議。 甘露醇可藉由增加血液的滲透壓來使尿量上升,可能能防止肌紅素在腎臟堆積,但目前的研究仍未證實其效果,且甘露醇也有使腎功能惡化的風險,也不應該使用於無尿的病人。 橫紋肌肉瘤發生原因 臨床上常使用呋塞米(furosemide,一種環利尿劑)來確保患者有足夠的尿液,但目前仍缺乏此舉能預防腎衰竭的研究證據。
眼眶橫紋肌肉症状瘤起源於中胚葉未分化的多能間充質細胞前列腺,惡性程度高,發病急驟,進展迅速。 眼眶橫紋肌肉症状瘤採用腎病手術結合放射及化學治療夫妻等病人綜合治療夫妻後3年生存率為93%,83%的風濕患者可保全眼球。 橫紋肌肉瘤發生原因 腦膜旁的橫紋肌肉瘤部位較隱蔽,不易診斷,預後較差。 15%的患者有轉移,骨質侵蝕是局部複發的標誌。
橫紋肌肉瘤發生原因: 臉部不明腫塊 需要提高警覺
主要症狀是痛性或無痛性腫塊,腫瘤壓迫周圍神經和侵犯周圍組織器官時可引起疼痛、壓迫症狀和感覺障礙。 早期即可出現淋巴結轉移和血行播散,血行播散至肺。 胚胎型橫紋肌肉瘤約佔橫紋肌肉瘤的2/3,好發於兒童及青少年,年齡分佈呈兩個高峯,即出生後及少年後期,平均年齡5歲。
強化治療可提高生存率,其包括VCA、鞘內化療、整個腦脊髓部的放療等。 接受強化治療的患者無瘤生存從33%增加到57%,而局部腫瘤失控率從28%降到6%。 但最近對中樞神經系統預防應用放療的方案受到置疑,在IRS Ⅲ中,放療和鞘內化療要根據腦膜侵襲範圍、程度而定,而且大多數病人接受放療的劑量要小於IRSⅡ的病人。
橫紋肌肉瘤發生原因: 橫紋肌肉瘤治療
內壓迫到周圍的血管和神經等組織,阻斷血液供給而使組織受損或功能喪失。 瀰漫性血管內凝血(DIC)是另一種常見的併發症,會使體內的凝血機轉崩潰而造成無法控制的出血。 3.CT表現無特征性,橫紋肌肉瘤表現結節狀有分隔軟組織腫塊或呈膨脹性團塊不均密度陰影,大部分病變密度低於肌肉,部分病例腫瘤病變有較高密度,厚度不均的環形密度影。
根據原發部位不同,5%~20%的病例有頸部淋巴結轉移。 眼眶腫瘤預後最好,而腦膜周圍腫瘤預後最差。 頭頸部橫紋肌肉瘤的組織類型大多數為胚胎型。
橫紋肌肉瘤發生原因: 病因學
多形細胞型橫紋肌肉瘤要與惡性纖維組織細胞瘤、多形性脂肪肉瘤鑒別。 橫紋肌肉瘤應與某些分化不良的圓形或梭形細胞肉瘤鑒別,包括神經母細胞瘤,神經上皮瘤,Ewing氏肉瘤,分化不良的血管肉瘤、滑膜肉瘤、惡性黑色素瘤,顆粒細胞肉瘤及惡性淋巴瘤等。 肌紅蛋白D的表達在生肌前體轉換為肌肉細胞中有重要意義,而在橫紋肌肉瘤中這一過程是受到抑制的。 肉眼:發生於頭頸者腫瘤直徑2~3cm多見,發生於四肢多較深在,侵及肌肉,周圍界限不明,切面呈魚肉狀,較大的腫瘤可有出血、壞死、粘液區。 除胚胎性橫紋肌肉瘤呈黏液樣、生長在腔內者呈息肉樣外,其他型均呈蕈樣、分葉或結節狀。
- 對於室間內的病變,間室外徹底切除可以實現,於邊緣或廣泛切除後行放射治療,可以明顯減低復發率。
- Ⅰ、Ⅱ級腺泡型腫瘤的化療強度要大於非腺泡型。
- 偶有以面知道神經麻痹為主訴的,眩暈是相當晚期的症状,腫瘤從中耳擴散到乳突,並通過內板侵入後顱窩。
- Ⅰ級患兒中42%發生于除膀胱-前列腺外的泌尿生殖系,31%發生于肢體。
然而,發生於其他部位的橫紋肌肉瘤,即使暫時縮小,也容易複發,不能說預後一定良好。 治療結束後也必須定期地接受檢查,努力預防再發。 側突眼,須進行系統的知道神經科檢查美白,包括頸動脈X線造影及腦掃描。 鑒別男性診斷應包括白血病和知道神經母細胞呼吸瘤。 知道神經母細胞呼吸瘤侵犯眼眶時,身體其他部位病變多已較明顯,可資鑒別。 眼眶橫紋肌肉育兒瘤經病理活睡眠體檢查證實後,立即做放療、化療較為適宜。
橫紋肌肉瘤發生原因: 疾病百科
腫瘤如侵犯多群肌肉,累及血管及神經,在綜合治療無效的情況下才考慮截肢。 如若截肢,應在腫瘤區肌肉起點以上,否則極易復發轉移。 為提高生存質量,手術時盡可能保留組織器官功能,如眼眶腫瘤確診後以放療和化療為主。 不應該首選眼眶內容物摘除術,對子宮切除,膀胱切除,陰道切除,直腸切除等均應適度考慮。
用於已完全切除的胚胎型橫紋肌肉瘤的主要藥物是長春新鹼和更生黴素,環磷酰胺也常用於Ⅱ類和Ⅲ類腫瘤。 橫紋肌肉瘤發生原因 以手術切除為主,切除範圍包括腫瘤所在處的全部肌肉對胚胎型橫紋肌肉瘤,除切除外還需合併化療及放療以緩解症狀;多形性橫紋肌肉瘤對化療及放療治療無效。 橫紋肌肉瘤發生原因 2、眼眶,橫紋肌肉瘤可來自眼肌或淚腺,多見於7~8歲男孩,引起單側突眼。
橫紋肌肉瘤發生原因: 兒童「青春期早熟」飆增 逾2.5萬人就醫
橫紋肌肉瘤可發生於任何器官或部位,多是由患兒父母最先發現無症状包塊。 如有擴散轉移,病人可有發熱、厭食、體重下降、疼痛和衰弱等情況。 不同部位的腫瘤尚可有部位特徵性的症状和體征。 該腫瘤好發於2個年齡段:2~4歲和12~16歲。 IRS最近研究表明,平均年齡為5歲(0~20歲),66%的病人確診時不到10歲,6%的病人小於1歲,男女比例3∶2。 發病最常見的部位是頭頸部(35%),泌尿生殖系統(26%),四肢(19%)。
胃腸道橫紋肌肉瘤罕見,一經發現腫瘤已非常大,切除困難。 膽道腫瘤表現為梗阻性黃疸,組織類型為胚胎型和葡萄簇型,要行胰、十二指腸切除術,存活率為40%。 胸壁橫紋肌肉瘤的外科手術要求切除腫瘤組織至周圍一定範圍的正常組織。 如果早期切除困難,可以先取病理活檢,接受放、化療,其後再行切除可使局部腫瘤得到控制,提高存活率。 1979年Abramason的研究表明放療加化療對眼眶腫瘤是最有效的,從此不再進行眼眶內容物剜除術,其存活率可達90%。 頸部淋巴結轉移僅3%,所以不必常規行淋巴結活檢或切除。
橫紋肌肉瘤發生原因: 患者可以諮詢醫生哪些問題?
發生於四肢和軀幹者,位於深部肌肉或肌肉附近,常局限在相關肌肉中。 多數腫瘤邊界清楚,圓形或分葉狀,瘤體大小不一,一般直徑在5-20cm。 大部分腫瘤有假包膜,可浸潤和破壞周圍組織。 腫瘤質軟,切麵灰白或灰紅,魚肉樣,常有出血壞死和囊性改變。 橫紋肌肉瘤發生原因 當腫瘤向粘膜腔生長時呈現葡萄簇樣,有光澤,水腫息肉狀。 橫紋肌肉瘤根據其組織形態有三種變異型:胚胎性、腺泡性和多形性。
進行的一系列新藥的開發研究,最有希望的新藥有異環磷酰胺、etoposide和topotecan。 在初步試驗中,它們都能殺死橫紋肌肉瘤細胞,這有望提高Ⅳ類患者的生存率。 由於化療藥物殺死一些正常細胞,因此會引起令人不快的副作用。 副作用包括脫髮、噁心和嘔吐、食慾不振、疲勞、貧血以及易受感染。 大部分副作用在停止用藥後會消失,但是某些藥物會永久損害卵巢和睪丸中的細胞,以至很難甚至不能生育。
橫紋肌肉瘤發生原因: 健康情報
Ⅳ級中31%為肢體腫瘤,14%為腦膜周圍腫瘤,41%為其他類型。 對經CT檢查無腹膜後淋巴結轉移和腫瘤又完全切除者,可不需做腹膜後淋巴結活檢。 但如懷疑有淋巴結浸潤或原發腫瘤切除不完整,還是做系統的腹膜後淋巴結檢查為好。 泌尿生殖系:泌尿生殖系腫瘤可表現為尿路梗阻、血尿或兩者兼有,而盆腔腫物可引起腹痛或腸梗阻。 睾丸旁腫瘤通常是單側的、無痛性陰囊內腫塊,偶伴腹膜後腫塊,多繼發於淋巴擴散,佔27%。 橫紋肌的生理特點是對刺激的反應快,收縮力量大,但消耗的能量也較大,故易於疲勞,收縮難以持久。