胃腸道橫紋肌肉瘤罕見,一經發現腫瘤已非常大,切除困難。 膽道腫瘤表現為梗阻性黃疸,組織類型為胚胎型和葡萄簇型,要行胰、十二指腸切除術,存活率為40%。 IRS Ⅲ中,所有原發於陰道、外陰、子宮的病人接受了多柔比星(阿黴素)、順鉑和VAC方案,局部腫瘤得到了很好的控制,膀胱、子宮、陰道的保留率高,且局部無復發。 最近IRS評估了24名陰道橫紋肌肉瘤病人,僅有7人(29%)最終做了器官切除術(5人子宮切除,2人陰道切除);除了1人,其餘全部保留了膀胱,局部無復發,存活率達80%。 橫紋肌位置 IRSⅣ中,上述部位腫瘤的化療和放療的劑量已經減少。 膀胱前列腺橫紋肌肉瘤如果條件允許可以行部分膀胱切除,或先行病理活檢,接受加強化療和放療。
息肉樣結構由以圓形和梭狀細胞為中心的黏液基質以及圍繞的小圓細胞組成,好發年齡小於4歲,預後最好。 四肢和軀幹:肢體和軀幹部腫瘤表現為腫塊,一些患者則先出現淋巴結轉移的症狀(占12%)。 臨牀表現:皮損通常較深在,患者到皮膚科就診少。 骨骼肌是組成運動系統中的 重要部分,它的收縮能產生犬體的各種隨意運動,分佈於犬體的每1塊肌肉,就是1個器官,都是由許多平行排列的肌纖維通過結締組織集合而成的。 1.胚胎型橫紋肌肉瘤組織病理在黏液基質中存在圓形或梭形細胞。 核呈圓形或卵圓形,染色質疏鬆核仁不清,胞質豐富而紅染當核偏於細胞一側時,常呈蝌蚪狀。
橫紋肌位置: 肌肉的演化
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Masson三色染色能很好地顯示微纖維和橫紋。 嗜銀染色可顯示稀疏的網狀組織纖維和細胞間的膠原。 免疫組化染色:Des、SMA(+),Vim、Myo(+)。 目前多數學者認為,Masson三色染色中查見縱形肌絲圍繞胞質呈同心圓狀分布,對診斷橫紋肌肉瘤有重要價值。 腺泡樣橫紋肌肉瘤由未分化的小圓形—卵圓形細胞所組成,並聚集成為實質性的小島或小泡,小島和小泡被粗糙的稠密膠原帶分離,含有擴大的毛細血管。
橫紋肌位置: 我們提供接種疫苗後的抗體測試
橫紋肌肉瘤不能歸因於上述任何選項,佔7%。 局限於四肢和軀幹,在6至21歲的患者中接觸。 胚胎橫紋肌肉瘤的葡萄狀變體(6%)的特徵在於存在定位在被粘膜覆蓋的器官內和體腔內的息肉樣或“切塊狀”腫塊。 這種病的根本病因在於各種直接或間接因素,導致橫紋肌細胞損傷或壞死,肌肉成分釋放入血液,嚴重干擾人體血液中正常的物質和代謝平衡。
橫紋肌即我們身上的肌肉,大多數附著於骨骼上,協助軀體的各種運動。 而橫紋肌肉瘤,顧名思義,是發生自橫紋肌細胞或人胚胎間葉組織的惡性腫瘤。 橫紋肌成肌細胞在人胚胎髮育數週齡的時候即開始形成,隨後發育成骨骼肌等協助人身體活動的肌肉組織。 由於橫紋肌成肌細胞主要存在胚胎髮育中,所以橫紋肌肉瘤在兒童中多見。 另外較常見 的是一些降血酯的藥物,可能會引起肌肉疼痛、無力、甚至達到橫紋肌溶解症的地步。
橫紋肌位置: 疾病
肌漿網與 T 小管合共佔上肌纖維體積的 5% 左右,經過長期的體育鍛煉後,平均可增加至 12%(Cirrito,1979)。 三種不同的肌肉當中,與體育運動最有直接關係的就是骨骼肌。 人體共有 600 多條骨骼肌,約佔全身重量的 40%。 平滑肌(smooth muscles):主要構成人體內臟器官(心臟除外)如胃、腸、血管等的管壁。 雖然三種不同的肌肉都有以上的共通點,但它們亦有一些不同的特性。
- 許多研究表明,這時,化療通常能徹底消滅殘留的腫瘤。
- 在這種腫瘤的發病率中,有兩個年齡峰被挑出來 – 在1 – 7年和 年。
- 以前的描述著重於腺泡樣結構更強調於腫瘤細胞的巨核、多形性及粗的染色質。
- 誘發這種病的危險因素包括兩大類:肌肉直接損傷(如戰爭、地震、事故中發生的嚴重創傷);肌肉間接損傷(一些物理、化學、生物因素導致),導致細胞壞死、溶解。
- 根據 Inger(1978)及 Saltin 等(1977),習慣坐著不動的人平均每條肌纖維只有 3 至 4 條微血管環繞著,但經常參與體育鍛煉的人卻可以有 5 至 7 條之多。
1/3接受過環磷酰胺治療的病人患出血性膀胱炎。 接受過環磷酰胺和睪丸放療患兒的睪丸體積明顯減小。 治療以手術為主,術前要做腹、盆腔CT,觀察腹膜後淋巴結情況。 經腹股溝行睪丸和精索切除,如果術中不能確診,則先夾住精索血管,保護傷口,切除腫瘤,做冰凍活檢。 如果以前做過陰囊活檢,要行患側陰囊切除,以免污染陰囊,同時也減少了髂腹股溝和主動脈旁淋巴結轉移的機會。 經上述手術,存活率為50%;如術後化療,或在有淋巴結轉移和腫瘤殘留的情況下放療,存活率可達90%。
橫紋肌位置: 橫紋肌溶解症的治療方法
對於橫紋肌肉瘤的治療方案選擇,具體取決於腫瘤的部位、大小、生長情況、患兒的年齡以及是否有轉移等。 目前通過手術、化療、放療及中藥綜合治療可明顯提高患者生存率。 然而,有時候橫紋肌肉瘤可復發,通常會在治療結束後的頭幾年發生。 因此接受橫紋肌肉瘤治療的兒童,需要在數年內定期接受醫生隨訪,包括體格檢查,血液檢查和影像學檢查等,以排除癌症復發。
來自運動神經元的信號可使肌纖維去極化,讓肌質網釋放鈣離子,鈣離子可驅動肌凝蛋白和肌動蛋白相對運動,使肌小節縮短,產生肌肉收縮。 這些收縮可以灌注血液到全身(心肌),或者提供呼吸、身體動作、維持姿勢的力量(骨骼肌)。 橫紋肌和平滑肌的主要區別在於橫紋肌組織具有肌小節,而平滑肌組織則沒有。
橫紋肌位置: 造成「橫紋肌溶解症」的原因很多,我們可以把它歸納為幾類:
Kiopelle和Theriault1956年,因橫紋肌肉瘤中有瘤細胞排列成腺胞狀或管狀,而提出腺胞狀橫紋肌肉瘤。 腺泡狀橫紋肌肉瘤大多數發生於青少年,長於下肢,其次為頭頸、軀幹等處。 腫塊質地似橡皮樣硬度,除血行轉移外,常伴有淋巴結轉移,腫瘤界限不清,多數病例死於1年以內。
橫紋肌肉症状瘤是兒童知道時期多見的惡性腫瘤西醫,佔全部兒童知道軟組織肉瘤的50%,其中45%發生在頭頸部,在頭頸部橫紋肌肉症状瘤中原發於眼眶者佔25%~35%。 橫紋肌位置 橫紋肌肉症状瘤分為胚胎性、腺泡狀及多形性,發生在眼眶的橫紋肌肉症状瘤中80%為胚胎性。 胚胎性橫紋肌肉症状瘤包括梭形細胞前列腺、葡萄狀及間變性橫紋肌肉症状瘤,易與非霍奇金氏淋巴瘤和纖維肉瘤等腫瘤西醫相混淆。
橫紋肌位置: 症狀與徵候
大部分腫瘤有假包膜,可浸潤和破壞周圍組織。 腫瘤質軟,切麵灰白或灰紅,魚肉樣,常有出血壞死和囊性改變。 橫紋肌位置 當腫瘤向粘膜腔生長時呈現葡萄簇樣,有光澤,水腫息肉狀。 在細心觀察之下,肌原纖維亦呈現深淺相間的橫紋,骨骼肌之所以呈深淺相間的橫紋,其實也是基於這個緣故。
絕大多數發生於肌肉以外部位,如眼眶口腔、鼻腔、喉部、中耳、乳突和泌尿生殖部位。 腫瘤的位置較深,常表現為皮下結節或皮內結節,似結節病或血管瘤若向上生長至皮面時,呈暗紅色、分葉狀或蕈樣,常局部浸潤性生長或轉移。 本病可分4個亞型:胚胎型腺泡型、多形型、葡萄型。 除此之外,因為肌肉組織釋放出的電解質進入血液當中,也容易因為電解質不平衡產生噁心、嘔吐、昏迷、發燒等現象;尤其是當中的鉀離子,濃度過高可能導致高血鉀症,進而引起心律不整。
橫紋肌位置: 橫紋肌肉瘤
隨著影響這兩個器官的腫瘤,子宮和陰道會被一塊腫瘤切除。 當腫瘤位於四肢時,會有可觸及的腫瘤形成,導致肢體缺陷並破壞其功能。 關於與各種畸形組合橫紋肌肉瘤的箱子三分之一:泌尿生殖道(8%)。 中樞神經系統(8%),消化系統(5%),心血管系統(4%)。 在4%的病例中,檢測到額外的脾臟,1%有血管肥厚。
- 橫紋肌溶解症(Rhabdomyolysis)是指由於各種原因,引起橫紋肌(主要是指人體的骨骼肌和心肌)細胞溶解、破壞,肌細胞內容物釋放入血液迴圈,引發非常嚴重的臨床綜合徵。
- 由於肌紅蛋白隨著尿液排出,容易使尿液呈現如可樂、醬油般的深茶色;而因腎臟功能受損,也可能造成無尿或寡尿的現象。
- 橫紋肌肉瘤不能歸因於上述任何選項,佔7%。
- 在4%的病例中,檢測到額外的脾臟,1%有血管肥厚。
- 無論腫瘤發生於四肢什麼部位,只要能保持肢體的功能,應完整將腫瘤切除。
IRS Ⅳ中正在試行每天兩次,中間間隔6~8h,每次110cGy,總量59.4Gy的放療方案。 二次探查手術:二次探查手術主要是針對那些對治療反應欠佳的患兒,其目的是明確腫瘤對治療的真實反應情況。 影像學檢查在確定患者的實際反應時並不完全可靠,ISR Ⅲ中,75%影像學上對治療部分或沒有反應的Ⅲ級患兒,其病理上可呈現為完全反應或可通過切除殘餘腫瘤而達到完全反應。 當然,影像學檢查顯示為完全反應的大多數(不是所有)病人都被第二次手術證實。 對治療顯示為完全反應的患者生存率相對較高。
橫紋肌位置: 患者可以諮詢醫生哪些問題?
肌肉系統和骨骼系統關係密切,它們彼此配合,在日常生活和體育活動中產生各種各樣不同的動作。 因此,肌肉系統和骨骼系統很多時都被合稱為運動系統(locomotive system)或肌肉骨骼系統(musculoskeletal 橫紋肌位置 system)。 筋膜切開術:對可能發生了筋膜間隔綜合徵的患者,要密切監測筋膜腔內的壓力,必要時施行筋膜切開術減壓,避免肌肉或神經壞死。
橫紋肌位置: 「橫紋肌溶解症」症狀是什麼?男童染疫為何突然腳痛?有哪些導致原因?怎麼治療?
在骨骼肌和肝臟中含量都相當充沛的轉胺酶的含量也常會升高,可能導致臨床判斷上與急性肝損傷混淆。 水腫也可能會影響該區域的血流供應,最終導致肌肉細胞損傷,釋放鉀離子、磷酸根離子、肌紅素、肌酸激酶,及尿酸等物質進入血液循環。 任何形式的肌肉損傷,只要夠嚴重,都可能造成橫紋肌溶解症,一位患者也可能同時有多個疾病成因。 一些人則有先天的肌肉變異,因此更容易產生橫紋肌溶解症。 Heyn等人討論了86例IRS睪丸旁橫紋肌肉瘤的長期療效。 9例出現了腸梗阻,8例射精功能喪失,5例下肢淋巴性水腫,4例患慢性腹瀉,2例尿道狹窄,4例腹部軟組織增生。
橫紋肌位置: 橫紋肌
代謝性的肌肉疾病,最常見的包括肝醣及脂肪代謝異常。 患者平常可能只有輕微的無力或絲毫沒有症狀,不過在持續劇烈運動一陣子後,肌肉會疼痛僵硬,血中CK值會升高,並出現肌球蛋白尿的情形。 這些代謝的異常肇因於代謝途徑中某些酵素的缺乏, 這些原因通常必須靠專門的實驗室才能檢查出來。 2陰道、會陰和子宮:女性生殖器橫紋肌肉瘤的傳統治療方法是早期進行組織及器官的根治性切除。 但隨著化療和放療的應用,盆腔清除和子宮、陰道切除術又被摒棄。
進到加護病房治療的患者中,沒有急性腎損傷的患者死亡率約22%,腎功能受損的患者死亡率則高達59%。 因橫紋肌溶解導致持續性腎功能受損的患者,腎功能多能完全恢復。 甘露醇可藉由增加血液的滲透壓來使尿量上升,可能能防止肌紅素在腎臟堆積,但目前的研究仍未證實其效果,且甘露醇也有使腎功能惡化的風險,也不應該使用於無尿的病人。 在臨床上,受影響的肌肉通常會出現疼痛或有壓痛,肌肉收縮的力量也會下降。 當肌球蛋白出現在尿中時,尿的顏色會呈現深棕色,由於肌球蛋白的構造與血紅素有些類似,所以用一般測血尿的試紙來測試也會出現陽性反應。
橫紋肌位置: 發生於兒童身上的橫紋肌肉瘤
如果未能及時、有效治療,可能引發非常嚴重的併發症,例如急性腎衰、彌散性血管內凝血、心律失常、心跳驟停、休克,甚至死亡。 橫紋肌溶解症的根本病因在於各種因素導致橫紋肌細胞損傷或壞死。 肌細胞破壞後,肌肉成分進入血流迴圈,快速打破體內平衡,引起腎小管堵塞,腎功能衰竭。 這種病的表現可能複雜多樣,主要取決於肌肉破壞的範圍和程度。
橫紋肌位置: 藥物
多形性橫紋肌肉瘤是一種具有球形細胞、梭形細胞、巨細胞和球拍狀及蝌蚪樣細胞的多形性腫瘤,胞漿中很少看見橫紋。 核仁,胞漿嗜曙紅性強,且呈顆粒狀,胞核周圍有極絲,還可看到橫紋。 分化差的細胞呈球形,胞核周圍有一薄的胞漿環。 進一步分化胞漿愈加充實,核呈偏心性,很多有絲分裂相,形狀像「蝌蚪」或「球拍」,再分化後變為帶狀物,有時細胞可伸長呈角狀。
橫紋肌位置: 橫紋肌溶解症是什麼原因引起的?
好發部位為四肢、頭頸、軀幹、會陰等處,也可發生於眼眶。 主要症状是痛性或無痛性腫塊,腫瘤壓迫周圍神經和侵犯周圍組織器官時可引起疼痛、壓迫症状和感覺障礙。 早期即可出現淋巴結轉移和血行播散,血行播散常在肺。 橫紋肌位置 分化的原始間葉細胞,並由不同分化程度的橫紋肌細胞組成的軟組織惡性腫瘤。
、昏迷或心律不整;患者的尿液顏色可能因為含有肌紅素而變深,一般醫學文獻將之描述為「茶色尿」。 橫紋肌肉瘤的具體發病機制尚不完全清楚,目前認為染色體異常和分子通路改變,是橫紋肌肉瘤發病的主要原因。 橫紋肌位置 細胞中肌原纖維;肌原纖維包含肌節,而肌節由肌動蛋白和肌球蛋白組成。
對於橫紋肌肉瘤,通常服用化療藥物的療程為6 個月至1 年。 這些藥物可殺死特定的癌細胞,但同時也可能殺死體內健康細胞,可導致脫髮,噁心和嘔吐,疲勞以及其他不良反應。 大多數副作用是暫時的,而且化療後兒童比成人更易恢復。 橫紋肌肉瘤患者的存活率取決於診斷時腫瘤的臨床分級、分期、原發部位。 最近IRS研究表明5年存活率平均在71%,Ⅰ級90%,Ⅱ級80%,Ⅲ級70%,Ⅳ級30%。
橫紋肌位置: 肌肉
14名發現鏡下淋巴結轉移的兒童,接受適量的放療後,只有1人復發。 IRSⅡ和Ⅲ的76名胸壁腫瘤患者,平均診斷年齡為8.5歲,40%為腺泡型,15%為Ⅰ級,20%為Ⅱ級,40%為Ⅲ級,25%為Ⅳ級。 70%的患者對治療完全敏感,但半數完全敏感的患者有局部復發。