眼眶內橫紋肌肉瘤可導致眼球凸出、球結膜水腫或眼瞼和結膜腫塊。 腦膜周圍腫瘤經常侵蝕顱骨，引起腦神經癱瘓和腦膜刺激症状。 鼻咽部腫瘤可引起聲音改變、氣道梗阻、窒息和鼻出血。 鼻旁竇腫瘤有疼痛、鼻腔分泌物增多、鼻出血症状。 中耳及乳突部位腫瘤可呈息肉樣從耳凸出，可有中耳炎、面神經癱瘓表現。
约60%肿瘤应用三色染色或磷钨酸苏木精染色，细胞质内可见交叉条纹。 这些条纹是由成束的肌动蛋白和肌球蛋白丝构成，提示骨骼肌分化的特异性诊断。 组织学上横纹肌肉瘤分为胚胎型、腺泡型和多形性，但许多肿瘤可同时包括两个亚型。 横紋肌肉瘤 大多数眼眶横纹肌肉瘤为胚胎型，且常见于年幼儿童。
横紋肌肉瘤: 恶性肿瘤,胚胎型横纹肌肉瘤,横纹肌肉瘤,乙肝大三阳_您好!吕主任,宝贝今年3月份结束_之前化疗期间肝功能一直都很好,偶尔指标会高一点点,医院有开过易善复。现在这种情况,需要做什么治疗吗? – 好大夫在线专家团队
两项研究证实使用顺铂的同时使用谷氨酰胺（参考文献41），以及使用紫杉醇的时候同时使用维生素E（参考文献42），均可以减轻周围神经病变的严重程度。 这两种药物也被应用于临床治疗长春新碱相关的周围神经病变，临床经验提示安全性和耐受性良好，在某种程度上也能起到一定作用。 当肿瘤取活检后，病理医师（在实验室对标本进行检验者）若怀疑为横纹肌肉瘤，她通常会进行所谓的”免疫染色”进行证实。 这些染色是对肿瘤细胞不同结构进行染色的化学反应。 横纹肌肉瘤通常会对一系列染色表现出”阳性”，如desmin和myogenin等。 而myogenin阳性即可直接诊断横纹肌肉瘤。
與肺泡和其他類型（50-60％）相比，胚胎類型（高達70％）的預後更好。 横紋肌肉瘤 預後隨著診斷時腫瘤大小的增加而惡化（通常考慮：大於或小於最大尺寸的腫瘤大小5cm）。 根據橫紋肌肉瘤的位置，確定有利和不利的定位。 不利定位的預後比有利時更差; 儘管如此，它並不是致命的。
横紋肌肉瘤: 头颈部非横纹肌肉瘤中的横纹肌母细胞分化（一）
腺泡型在眼眶比较少见，多形性在儿童比较少见，而且位于眼眶者更为少见【11】。 横纹肌肉瘤患者的存活率取决于诊断时肿瘤的临床分级、分期、原发部位。 最近IRS研究表明5年存活率平均在71%，Ⅰ级90%，Ⅱ级80%，Ⅲ级70%，Ⅳ级30%。 横紋肌肉瘤 按治疗前分期，其存活率分别为Ⅰ期80%，Ⅱ期68%，Ⅲ期49%，Ⅳ期21%。 四肢和躯干：肢体和躯干部肿瘤表现为肿块，一些患者则先出现淋巴结转移的症状(占12%)。
横纹肌肉瘤根据其组织形态有三种变异型：胚胎性、腺泡性和多形性。 WHO1969年将横纹肌肉瘤分为四型：胚胎性为主（包括葡萄状肉瘤）、腺泡性为主、多形性为主和混合型横纹肌肉瘤。 本病是1839年Stafford最早描述的，Weber1854年首次应用横纹肉瘤这一名称，Pfamneustia1892年把肉眼呈葡萄状的横纹肌肉瘤称为葡萄状肉瘤。
横紋肌肉瘤: 治療橫紋肌肉瘤
在致癌基因中，MET原癌基因和巨噬细胞移动抑制因子（MIF）与P53之间存在因果关系转化与肿瘤进展。 胚胎RMS的特征是高达80%的患者在11p15位点的杂合性缺失（LOH）。 胰岛素生长因子II（IGF-II）基因位于该基因座内。 7,8 ERMS中发现的其他遗传异常包括FGFR1和NRAS突变，ARMS中发现的其他遗传异常包括MYCN和CDK4。 FOXO转录因子基因可与PAX3或PAX 7转录因子基因融合。 在这些PAX/FOXO融合中，PAX的DNA结合域与FOXO的调节域结合。
此型特点为肿瘤较大，多在5～10厘米，也有达40厘米者。 肿瘤内有横纹肌样表现的区域免疫组化myogenin阳性，支持为横纹肌母细胞（D）。 伴横纹肌母细胞分化的嗅神经母细胞瘤一定要注意鉴别横纹肌肉瘤，因为这两种肿瘤均可见于年轻患者的鼻腔鼻窦处。
横紋肌肉瘤: 横纹肌肉瘤的主要症状有哪些？
当然，这句话也体现了我们病理形态诊断的复杂性-变化多端，很少有一锤定音的特征出现。 比如，Johns Hopkins大学病理专家Bishop曾在《Head Neck Pathol》杂志发表综述，对头颈部非横纹肌肉瘤中有横纹肌母细胞分化的肿瘤进行了介绍。 为帮助大家更好的了解相关问题并指导临床实践，我们将该文要点编译介绍如下。 應根據手術激進的一般原則進行橫紋肌肉瘤的手術治療。 對於最初不可切除的腫瘤，第一階段應該是活檢。
作為一種選擇，可以使用初始輸尿管膀胱吻合術和隨後的（化放療結束後幾個月）形成官方泌尿系統儲庫的策略。 进行的一系列新药的开发研究，最有希望的新药有异环磷酰胺、etoposide和topotecan。 在初步试验中，它们都能杀死横纹肌肉瘤细胞，这有望提高Ⅳ类患者的生存率。 由于化疗药物杀死一些正常细胞，因此会引起令人不快的副作用。 副作用包括脱发、恶心和呕吐、食欲不振、疲劳、贫血以及易受感染。
横紋肌肉瘤: 橫紋肌肉瘤治療
残肢手术已明确定义（眼眶切除术、面部大切除术、盆腔切除术、尿流改道术、膀胱或前列腺切除术、子宫切除术、肺切除术和截肢术）。 RMS通常表现为无症状肿块；然而，由于肿块的增长及其对邻近结构的影响，患者可能出现症状和体征。 原发性疾病最常见的部位是头颈部、泌尿生殖道和四肢。 横紋肌肉瘤 人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用，维生素A支持正常的黏膜和视觉，它直接或间接参与身体大多数组织功能。 维生素A存在于动物组织中如肝脏、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡萝卜素和类胡萝卜素形式存在，在人体内能转化为维生素A。 维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基(自由基可以引起遗传物质的损害)，其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞，发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)。
- 胚胎型橫紋肌肉瘤要與淋巴肉瘤、Ewing氏肉瘤鑒別。
- 全身控制指对不可见的”微小转移”和可见的”转移”的控制，通常通过化疗（有时需要辅助手术和放疗）达到。
- 从乳幼儿到年长儿广泛分布，尤其多见于1~5岁的儿童。
- 其特点是可见大的多形性细胞和多核大细胞，以四肢和躯干最多见。
- 2、肌病病人應選用高蛋白、高維生素及容易消化的食物經過合理的營養搭配及適當的烹調，儘可能提高患者食慾，使患者飲食中的營養及能量能滿足機體的需要。
虽然大多数横纹肌肉瘤病例是偶发的，但该疾病也与家族综合征有关，包括Li Fraumeni和1型神经纤维瘤病。 Li Fraumeni是一种常染色体显性疾病，通常与种系p53突变有关。 2该综合征患者在早期表现为横纹肌肉瘤，通常有其他癌症的家族史，特别是绝经前的乳腺癌。 尸检结果显示，三分之一的横纹肌肉瘤患儿存在某种先天性发育异常。 整體而言，若依照病人腫瘤發生的部位分析看來，病人的橫紋肌肉瘤若屬胚胎型且發生在肢體及骨盆腔時其5年存活率為63﹪，而若腫瘤發生在眼眶時其5年存活率為92﹪。
横紋肌肉瘤: 化疗
横纹肌肉瘤是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤为儿童软组织肉瘤中最常见的一种少发生于成人。 胚胎型横纹肌肉瘤，多发于8岁前儿童(平均年龄为6岁)，腺泡型横纹肌肉瘤见于青春期男性(平均年龄为12岁)，多型性横纹肌瘤最常见于成人，也可见于儿童没有其他相关内容描述。 横纹肌肉瘤发生率次于恶性纤维组织细胞男友瘤和抗生素脂肪肉瘤，居软组织肉瘤的第三位。 HE染色後在光學顯微鏡下觀察腫瘤西醫細胞前列腺時有時可因細胞前列腺分化低及橫紋未形成等腸胃原因而難以確診，免疫急診組織化學染色方法是確診橫紋肌肉症状瘤的可靠方法。
医生手术切除肿瘤后，如果在显微镜下发现切除边缘仍有癌细胞，那么须重做手术，以确保彻底切除肿瘤。 横纹肌肉瘤是本来应该成为肌肉的细胞（横纹肌母细胞）癌变后的疾病。 因这种细胞分布在全身，所以身体的任何地方都可发病。 除躯干、四肢之外，还多发生于眼窝、中耳、鼻咽部、下鄂、颊部等头颈部，以及膀胱、阴道、子宫等泌尿、生殖器。 从乳幼儿到年长儿广泛分布，尤其多见于1~5岁的儿童。 對於橫紋肌肉瘤的治療方案選擇，具體取決於腫瘤的部位、大小、生長情況、患兒的年齡以及是否有轉移等。
横紋肌肉瘤: 治疗
临床诊断是医生通过患者的病史，体格检查的体征以及辅助检查的结果综合判断，对患者的疾病或者症状给出明确的疾病诊断，根据诊断和分类制定下一步的治疗方案。 临床诊断是临床医学最重要的环节，只有将诊断明确，得到准确的诊断，才能够针对性给予相应的治疗。 如果连诊断都没有明确，不可能给予有效的治疗，所以临床诊断是医生在对患者诊治过程中最至关重要的核心部分，临床诊断可以有西医的诊断也可以有中医学的诊断。
較少見的是耳後外側腫塊，生長迅速，初診時報告可能是不明顯的隆起，質軟，複診時可增大至驚人程度，由於不痛，確診時常已屬晚期。 偶有以面知道神經麻痹為主訴的，眩暈是相當晚期的症状，腫瘤從中耳擴散到乳突，並通過內板侵入後顱窩。 檢查美白須包括各方面顱骨及岩骨錐體的X線照片。 横紋肌肉瘤 中耳的橫紋肌肉育兒瘤是小兒的嚴重腫瘤，須早期手術並同時用放療、化療。
横紋肌肉瘤: 手術治療
一线方案，例如环磷酰胺加阿霉素等药物，可以缩小肿瘤，增加手术切除机会。 二线方案，例如多西他赛和吉西他滨联合治疗。 肢体肿瘤表现为胳膊和腿任意部位的固定、边界不清的包块。 局部淋巴结扩散频繁发生，并且可能发生肺，骨髓和淋巴结中的转移，并且通常不引起症状。 医疗团队需要慎重确定所需的活检类型及具体的操作细节。 医生需要采取一种不会干扰未来癌症切除手术的方式进行活检。
横紋肌肉瘤: 横纹肌肉瘤是什么病？什么人容易得横纹肌肉瘤？
重要的因素有肿瘤在发现时是否已扩散、原发肿瘤的部位、手术能否完全切除以及组织类型（显微镜下的肿瘤外观）。 Ⅰ类（完全切除）横纹肌肉瘤的儿童的治疗效果很好，90%以上不会复发。 Ⅱ类（显微镜下能观察到残留肿瘤）的80%和Ⅲ类（肉眼能观察到残留肿瘤）的70%会长期存活。 即使复发，一半左右的儿童通过再一轮治疗也能治愈。
横紋肌肉瘤: 眼眶
大部分副作用在停止用药后会消失，某些药物会永久损害卵巢和睾丸中的细胞，以至很难甚至不能生育。 细胞毒素性化疗药物有很多，多数采用静脉注射。 横紋肌肉瘤 用于已完全切除的胚胎型横纹肌肉瘤的主要药物是长春新碱和更生霉素，环磷酰胺也常用于Ⅱ类和Ⅲ类肿瘤。 横纹肌肉瘤以手术切除为主，切除范围包括肿瘤所在处的全部肌肉。
横紋肌肉瘤: 横纹肌肉瘤，分型较多，预后不同差异，个体化治疗势在必行！
与成人STS手术相比，由于儿童的组织局限性，通常不可能以2厘米的安全边界进行切除。 一个常见的建议是0.5厘米，尽管很少有证据支持这一点。 在RMS中，肿瘤去瘤没有作用，因为比较去瘤程序和单独活检的结果没有差异。
横紋肌肉瘤: 临床如何鉴别诊断肺充血和肺淤血？
细胞一般呈长束状排列，使人有成人型纤维肉瘤中鱼骨样表现的感觉。 还可表现为类似纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性外周神经鞘瘤的梭形细胞增生。 硬化性表现显著时，背景为广泛透明样基质，伴局灶腺泡状结构，因此形成假血管样表现。