那么，怎么认识生殖畸形方法，真假之分应该怎么看呢？ 两性畸形是指男女生殖器异常，男性的外生殖器像女性，女性外生殖器像男性。 真畸形是指生殖系统本质上跟异性一样，比如男人有卵巢、子宫，女人有睾丸，就属于真畸形。 假畸形是女人只是外生殖器像男人，体内还是有卵巢、子宫这些女性器官。
检查的结果让小刘的所有亲友都大惊失色，小刘的染色体核型为46XY，即男性，CT、B超都未能找到子宫和卵巢，反而找到了疑似隐睾的组织，确诊为“男性假两性畸形”。 假兩性畸形 如果你问一个高中生如何分辨男女，他可能会说，外表不能说明问题，确定性别要看生理结构和染色体核型，46XX有卵巢的是女性，46XY有睾丸的是男性。 兩性畸形多為先天性疾病，目前無明確預防的方法及藥物。
假兩性畸形: 医生回复区
雙性人可能會面臨來自出生或發現雙性特徵（例如青春期）的恥辱和歧視。 假兩性畸形 在全球範圍內，有一些雙性人嬰兒和兒童（例如外生殖器非典型的那些嬰兒和兒童）通過手術或激素改變以建構更多社會可接受的性別特徵。 但是，這样的行为存有爭議，沒有確鑿的證據證明这种醫療方式的可行性。
2.不完全性睾丸女性化内分泌检查 青春期患者睾酮水平与正常男性相似，主要为二氢睾酮水平低下，二者的比率增加，睾酮对二氢睾酮的转变率降低。 尿中17-羟皮质类固醇(17-HS)和17-酮皮质类固醇(17-KS)正常。 完全型睾丸女性化根据染色体核型46，XY、女性表型、子宫缺如、腹股沟疝、无阴毛、隐睾和男性血清睾酮测定可确定完全型睾丸女性化诊断。 女性假两性畸形主要与真两性畸形相鉴别，女性假两性畸形，仅有女性的性腺-卵巢，但却有男性生殖器的特征；而真两性畸形，性腺和生殖器都具有男女两性的特点。 患者血雄激素含量增高，尿17酮呈高值，血雌激素、促卵泡激素皆呈低值，血清促肾上腺皮质激素及17α-羟孕酮均显著升高。 皮质激素合成中21羟化酶或11羟化酶缺乏时，出现女性男性化表现。
假兩性畸形: 表现
患有此种畸形的男性，其阴茎萎缩，犹如女性的阴蒂，尿道下裂，好似女性的阴道口，阴囊分开，形若女性的大阴唇。 睾丸多为隐丸，隐匿于腹腔、腹股沟或者酷似女性大阴唇的阴囊内。 身具此种畸形的人，由于外生殖器呈女性特征，因而生下来以后，容易被父母当作女性来进行抚养教育。 有的患者睾丸发育不良，到了青春期以后，男性特征仍不明显，而有的患者成年后，阴茎能够勃起，并可以性交和射精，甚至具有生育能力。
- 阴道口重建：因2例病人为尿道及阴道是共一腔，外有一膜状结构，有一共同的开口于肥大阴蒂根部。
- 在这种情况下，应考虑精子可能质量差或可能没有精子。
- 在等待手術時應用有確實作用的支具保護，防止彎曲加重及骨折發生，對具有較好的骨癒合條件者也可盡早手術。
- 此外，对于5-α还原酶缺乏症的患者，也有学者认为他们若按女性抚养，成年后常发生性别倒转，因此宜按男性抚养，青春期前行男性外生殖器矫形。
- 但重建小阴唇无勃起组织，性兴奋时不会出现勃起。
現已證實雄激素受體基因位於Xq11～12，長度大於90kb，有8個外顯子，外顯子1佔據整個氨基端，具有激發轉錄的功能。 睾丸女性化患者大多數是基因點突變或鹼基對的缺失，導致雄激素受體發生缺陷。 致使男性外生殖器轉化受阻，向女性表型分化而發病。 假兩性畸形 病史和体检 应首先询问患者母亲在孕早期有无服用高效孕酮或达那唑类药物史，家族中有无类似畸形史，并详细体检。 注意阴茎大小、尿道口的位置，是否有阴道和子宫，直肠，腹部诊扪及子宫说明多系女性假两性畸形，但应除外真两性畸形的可能。
假兩性畸形: 两性畸形专题讲座之六――男性假两性畸形
切忌仅凭外生殖器外形及染色体性别，贸然确定性别取向。 性别取向是选择一切治疗方法、决定治疗最终效果的前提。 两性畸形是一组病因、病种、分类和治疗皆复杂且罕见的疾病，实际生活中，有各种各样的临床表现，正确及时的性别确定是治疗的关键。 B、H-Y抗原：说明雄鼠细胞表面存在一种雌鼠没有的抗原，是Y染色体上某种基因所决定，称这种抗原是组织相容性Y抗原，简称为H-Y抗原。 我们前面所举的案例中，那尼姑和董师秀都属于男性假两性畸形患者。 两性畸形，有的通过手术治疗，可以消除畸形状态，恢复其本来面目。
不宜告訴患者生殖腺為睾丸，只宜說不能生育，以免患者精神上遭受難以醫治的創傷。 假陰道會陰陰囊型尿道下裂：這類患者由於5-α還原酶缺陷，睾酮不能轉化為5-α雙氫睾酮，其結果是陰莖像陰蒂，尿道開口在會陰部，有一淺的陰道。 中腎管像正常男性一樣分化，即有精囊、輸精管、附睾、射精管開口在生殖竇。 在發育期患者出現男性第二性徵：肌肉發達，聲音低沉。 激素測定示血睾酮值和正常男性相同，而5-α雙氫睾酮值降低。
假兩性畸形: 男性假两性畸形特点
而ET1在血浆中的半衰期很短，一般小于5min，很快会和组织上的受体结合，清除的主要部位在肺和肾脏，在ET降解酶的作用下很快会分解。 碍 综合征 ⑿Reifenstein综合征 因突变,属于PAIS.又称家族性不完全性男性假两性畸形Ⅰ型. 本组病例分别来自我院泌尿外科、内分泌科和妇产科。
已知在對雄激素敏感的靶組織中睾酮經5α-還原酶的作用，轉變為雙氫睾酮而起作用;而睾酮及雙氫睾酮在內生殖器向男性分化過程中是不可缺少的。 若男性胎兒在發育早期缺乏5α-還原酶，則靶組織中雙氫睾酮缺乏，而引起外生殖器發育異常，常呈女性或男女難分。 男假兩性畸形的基本特點是核型為46，XY，如果能發現性腺，肯定是睾丸，但外陰男性化不全，模稜兩可，或是完全女性化。 由於在胎兒時正常男性化的過程非常複雜，男假兩性畸形有許多種類型。
假兩性畸形: 女性假两性畸形文章
根據社會性別的心理發展及病人和家屬的意願取捨為主，根據性腺、性器官的優勢取捨為次。 如作為男性，則應切除卵巢組織、輸卵管、子宮和增大的乳房，陰道可不予處理。 作女性者，需切除睾丸組織，肥大的陰蒂行修復術。 （1）男性假兩性畸形 性染色體為XY，有睾丸，必定具備女性內或外生殖器如盲端陰道、輸卵管或子宮等，雄激素分泌正常。
患者包皮、阴茎海绵体等组织中几乎不能测到5-α双氢睾酮，表明在这些组织中缺乏5-α还原酶，致使尿生殖窦及外阴部不能充分地向男性方向发育。 根据患者家谱的分析，该患者的遗传方式可能是常染色体隐性遗传。 患者染色体核型为46，XX，生殖腺为卵巢，内生殖器包括子宫、宫颈和阴道均存在，但外生殖器出现部分男性化，男性化的程度取决于胚胎暴露于高雄激素的时候早晚和雄激素量，可从阴蒂中度粗大直至阴唇后部融合和出现阴茎。 雄激素过高的原因可以是先天性肾上腺皮质增生所致，也可能是非肾上腺来源。 3.真性与假性两性畸形的鉴别主要靠性腺活组织检查，性腺可取自睾丸，但往往需剖腹切取性腺。
假兩性畸形: 男性假两性畸形还能生育吗
女性假两性畸形，其染色体核型为46XX，性腺为卵巢，内生殖器正常或发育异常，外生雍器呈男性化、或两性化。 在我院接受手术的42名患者，术前抚养性别男性8名，术前抚养性别女性34名。 术后性别女性的18名患者，均第1次手术后恢复良好出院，其中12名建议婚前再次手术阴道成形。 儿童患者易与17β-羟脱氢酶缺乏症相混淆，后者属睾酮生物合成缺陷，同样具有假阴道、会阴、阴囊型尿道下裂症的特征，但本病血浆睾酮正常，青春期有进行性男性发育，可排除睾酮生成不足。 2.真两性畸形 染色体核型为46，XX或46，XY或嵌合型、双侧性腺为睾丸/卵巢/卵睾、两性内外生殖器发育、外阴畸形、表型为女性或男性或畸形。 已知在对雄激素敏感的靶组织中睾酮经5α-还原酶的作用，转变为双氢睾酮而起作用;而睾酮及双氢睾酮在内生殖器向男性分化过程中是不可缺少的。
两性畸形的外科治疗主要是外生殖器的整形手术，包括阴茎成形术、阴道成形术、尿道下裂修复术、阴蒂阴唇成形术、外阴道口加宽术等手术。 男性假两性畸形的外科治疗男性外生殖器应根据男性性别塑形，只需做阴茎拉直和尿道成形术。 隐睾侧的女性内生殖器应切除，不影响男性生殖道。 1.完全型睾丸女性化 睾丸女性化患者的染色體性別是46，XY，常呈家族性發病，家系分析為X連鎖隱性遺傳病。 在X染色體長臂上近著絲粒處-雄激素受體基因發生突變，靶細胞缺乏與雄激素結合的特異蛋白，雖存有生物活性的雄激素，但不與之結合而失去反應性。 下丘腦也對雄激素不敏感而失去負反饋機制，導致垂體分泌大量促性腺激素刺激間質細胞增生。
假兩性畸形: 两性畸形会来月经吗
真两性畸形性别的确定主要取决于外生殖器的功能状态，应将不需要的生殖腺切除，保留与其性别相适应的生殖腺。 这种男身女相很有迷惑性，患者的外生殖器可能与正常女性高度相似，青春期后乳房也会发育，外表几乎没有任何男性特征，一般被当做女孩抚养成人，最后因无月经才到医院就诊。 假兩性畸形 雄性激素及其代偿产物增高可导致儿童期生长发育过速、骨龄提前，出现阴毛、腋毛、胡须体格魁梧，身高、体重超过同龄儿童。 假兩性畸形 但到青春期，生长缓慢，体格矮小，声音低沉，乳房不发育无月经，或有周期性下腹痛。 临床检查，阴蒂显著增大，阴唇融合，存在阴道、子宫、输卵笔和卵巢。 先天性肾上腺增生（常染色体隐性遗传病）、孕妇服用含雄激素药物（母系男性化综合征）及肾上腺皮质肿瘤（后天性）等，使雄激素增多而导致女性假两性畸形。
通过浏览整片并计数此类细胞比例，除外真性 P-H 畸形（常染色体隐性遗传性疾病，计数比例高），而假性 P-H 畸形可见于严重感染、恶性肿瘤治疗后等等。 ①男性外生殖器型 陰莖發育較正常，伴有陰莖陰囊型的尿道下裂及一側隱睾，在隱睾側有小子宮及輸卵管甚至有上段索條狀的陰道。 病因是由於副中腎管退化不全，自動的發育成子宮、輸卵管、上段陰道。 在人类社会中，也有个别人既不象男人，又不象女人。
假兩性畸形: 女性假两性畸形病理生理
男性假两性畸形患者的治疗，不仅包括手术，还涉及了心理、社会等多方面因素，是一个长期的问题。 等等，我们还将继续随访、观察和统计，希望能够得出更加全面的治疗和关怀方案。 腹腔镜手术是在一个密闭空间内进行，对腹腔内环境干扰小。 而且腹腔镜的放大作用有助于分辨卵巢、睾丸和卵睾等性腺组织，可以在进行诊断的同时，一并行镜下手术操作。
假兩性畸形: 先天性脛骨假關節（別名：先天性脛骨假關節症）的症狀和治療方法
可能一侧为卵巢，另一侧为睾丸；也可能一侧或两侧为卵睾。 2.3.3β-醇去氢酶缺乏：可导致女性假两性畸形和男性假两性畸形，因此同一原因的两种假两性畸形的临床表现，在某种程度上有相似性。 女性的男性化程度轻，表现为阴蒂轻度肥大，有时甚至检查不出外阴有男性化表现，在青春期和成人期，可出现多毛，不规则月经和多囊卵巢等。 2.不完全型睾丸女性化 患者生殖道、性腺、血浆性激素和促性腺激素、染色体组型、遗传方式等均与完全性睾丸女性化症相同，但外阴部有不同程度的男性化，伴阴毛及腋毛生长。 这是因为靶组织雄激素受体的量或质低于正常水平而非完全缺乏，故有不同程度的男性化表现。
假兩性畸形: 先天性颅面畸形的治疗
Ilizarov一次加壓一次延長術：徹底切除假關節病變部分，包括硬化骨、假關節之間的纖維組織、病變骨膜，盡量使骨髓腔顯露出來。 假兩性畸形 從患兒髂骨取下骨松質塊剪成骨柴及骨條，將骨條插入髓內，周圍植入少許骨柴。 應用Ilizarov外固定支架端端加壓固定，假關節上方再置以Ilizarov外固定支架，行干骺端骨皮質截骨，對短縮肢體進行延長。 假兩性畸形 於術後第7天開始每天延長0.5～1mm，可分2～4次進行，每次延長0.25mm，不能過急，否則會造成骨不癒合。
患儿母亲孕期发生男性化肿瘤，如分泌雄激素过多的卵巢囊肿、黄体瘤或卵巢男性细胞瘤等；母亲出现男性化表现，胎儿亦发生女性男性化的外生殖器形态。 孕期母亲发生男性化肿瘤，如分泌雄激素过多的卵巢囊肿、黄体瘤或卵巢男性细胞瘤、肾上腺良性肿瘤。 其他男性假两性畸形混合型生殖腺发育不全或单纯型生殖腺发育不全患者的染色体核型中含有XY者，其生殖腺发生恶变的频率较高，且发生的年龄可能很小，故在确诊后应尽早切除未分化的生殖腺。