肝上皮樣血管內皮細胞瘤是低度惡性腫瘤，生長緩慢，發病後可能未經治療也能長期存活，也可能發生肝外轉移。 肝上皮樣血管內皮細胞瘤是一種罕見的，來源於間葉組織的低度惡性腫瘤，其惡性程度介於良性血管瘤和惡性血管肉瘤之間。 上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma, EHE）是一种罕见的血管肿瘤，起源于血管内皮细胞，可发生于身体多个部位，以软组织（四肢）、 … 罕见的血管肿瘤发病高峰10-30岁，临床可见局部疼痛及肿胀。 X线部分可类似于血管瘤，多灶血管内皮瘤可见多个溶骨性病变（之间存在完全正常的骨组织）， …
另外，非受损肝脏组织的代偿性肥大、门静脉高压、脾大、局部钙化等也是其腹部CT的常见表现。 MRI显示肿瘤T1加权像低信号，T2加权像高信号。 而出血、凝固性坏死、钙化呈中央区低信号，结缔组织的水肿、肿瘤的增生呈周边区高信号。 肝动脉造影显示肿瘤血管丰富，肝包膜下病灶呈 “碗状”着色。 上皮樣血管內皮瘤 其他针对VEGF受体的酪氨酸激酶抑制剂，如索拉非尼、帕唑帕尼、阿帕替尼和舒尼替尼也被报道用在上皮样血管内皮瘤治疗中。
上皮樣血管內皮瘤: 上皮樣肉瘤症狀
人类社会进入到现代后，不仅仅社会经济发展迅勐，积累了大量的社会财富，而且新生疾病也层出不穷，与疾病相克相生的治疗方法也在更新变化。 PEH多為雙肺多發性結節，影像學表現與轉移性腫瘤相似。 上皮樣血管內皮瘤 轉移性腫瘤多有原發癌病史，肺內肺泡壁被破壞，並有與原發癌相似的病理特徵。 臨床症狀無特異性， EHE可累及體內肺、肝、腦等多種臟器。
这些因素导致许多医生倾向于选择保守治疗，定期使用CT或MRI成像来监测疾病进展。 靠活體切片標本診斷往往相當困難，必須與轉移性腺癌作鑑別診斷。 惡性肉瘤（sarcoma）為源自間葉組織的惡性腫瘤之通稱。 “sar”的希臘文意義是魚肉樣，因這類腫瘤大多具有魚肉樣的外觀。
上皮樣血管內皮瘤: 上皮樣肉瘤病理和症狀介紹
网友、医生言论仅代表其个人观点，不代表本站同意其说法，请谨慎参阅，本站不承担由此引起的法律责任。 若接受正規治療，原位肝移植後 5 年生存率約為 64%，藥物治療效果差，生活質量大大降低，甚至會危及患者生命。 B 超：患者需要平躺在檢查床上，充分暴露腹部，醫生會將一個探頭放在腹部來回移動。 通過此項檢查，可觀察肝臟的大小、形態、質地、邊緣。 大部分患者無症狀，部分患者可表現為右上腹疼痛、食慾不振、厭食、噁心嘔吐、體重下降、鞏膜黃染、疲勞等。 該病病因尚不清楚，可能與肝臟損傷、病毒性肝炎、飲酒、HBV 感染、口服避孕藥、妊娠，以及接觸氯乙烯、石棉、二氧化釷等因素有關。
- 若疾病发展为重度，则根据癌症的大小、深度和位置进行手术切除，在极少数情况下需要切除部分受累的肢体，但外科医生会尽可能避免这种情况。
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- 本瘤局部複發率高，有報告達80%，另外有10%～30%的引流區淋巴結轉移，所以提倡局部行廣泛切除，並考慮行引流區淋巴結清掃。
- 动脉期中度均匀强化，有快进快出的特点，假包膜强化。
- 临床表现为慢性进展，起病时症状轻，数年或数十年后死于限制性肺功能障碍的相关疾病。
：上皮样血管内皮瘤中呈短条索样或小巢状排列的上皮样瘤细胞或散在分布的空泡细胞易被误认为是浸润性或转移性低分化腺癌或粘液腺癌，特别是当肿瘤发生于胸膜、骨和阴茎等处时。 与上皮样血管内皮瘤不同的是，癌细胞的异型性明显，核分裂易见，免疫组化显示内皮细胞性标记物均为阴性。 另一方面，常可有实质性脏器的原发病灶。 上皮樣血管內皮瘤 女性的宫颈上皮内瘤变是在人乳头瘤病毒高危或者是低危持续感染的状态下，引起的病变。 宫颈是鳞状上皮和柱状上皮构成的，在这两种上皮的交界区域，最容易发生宫颈的各种病变，其中包括宫颈上皮瘤样病变。
上皮樣血管內皮瘤: 上皮樣血管內皮細胞瘤的病因
有一项针对索拉菲尼的二期临床研究，共纳入了15例上皮样血管内皮瘤患者，其结果显示有2例患者出现肿瘤缩小，但持续时间很短，仅为2个月和9个月。 在我们的临床观察中，有5例患者曾使用过索拉菲尼，但没有患者出现肿瘤缩小，且患者均因副作用较大，难以长期服用而停药。 另有多篇病例报道，显示阿帕替尼对于上皮样血管内皮瘤有效，但持续时间均较短，且副作用较重。 我们在临床治疗中观察到，有2例肝脏上皮样血管内皮瘤患者阿帕替尼治疗有效，肿瘤出现缩小。 但患者在服药期间均出现高血压和蛋白尿，服药1年左右均因副作用较重而停药。
- 脊柱部位的肿瘤还可以引起患者神经症状。
- 顺尔宁是治疗过敏性鼻炎常见的药物，属于白三烯受体拮抗剂，通常与抗组胺药物中的开瑞坦、仙特明等同时服用的效果非常好。
- 往往无特异性，主要表现为溶骨性改变，可局限于骨松质、骨髓腔，也可为松质骨及皮质骨同时受累。
- 約一半的病例可見黑色素，所以又稱為肌腱或腱膜的惡性黑色素瘤，預後很差。
此腫瘤名稱被提出後，很快的取代了纖維肉瘤及橫紋肌肉瘤，成為成年人最常見的肉瘤，常見於四肢的深部位置或後腹腔。 若傷口癒合不良，有可能變成化膿性肉芽腫、或產生傷口二度感染，一般來說櫻桃血管瘤破皮流血康復之後還是會變回原本的樣子，但可能會變得比較小。 對於CIN1型的患者，可通過時間自愈而選擇暫緩治療。 上皮樣血管內皮瘤 然而對這些患者應定期密切隨診，定期行宮頸脫落細胞學及陰道鏡檢查。 如果在12個月內，經過多次檢查病變仍持續存在或進展，就應該開始治療 。 CIN 3（III級）不典型增生細胞幾乎浸及全上皮層，僅剩表面正常鱗狀上皮細胞。
上皮樣血管內皮瘤: 癌症的種類
中間型的腫瘤血管內皮細胞分化尚可，呈圓形或橢圓形，核大略深染，無或有輕度的異型性，分裂像不多見。 血管肉瘤鏡下見大量新生毛細血管，內皮細胞呈多層、成堆排列，細胞分化差，核大深染分裂像多見，胞漿清亮或細顆粒狀物質。 X線片上，中間型血管內皮細胞瘤顯示長骨干骺端片狀或不規則的溶骨性膨脹性骨破壞，邊界清楚，松質骨、皮質骨均可累及。 骨破壞區內可見殘餘骨小梁，骨膜反應不多見。 血管肉瘤其骨破壞為斑片狀、泡沫狀或大片狀，邊界不清，骨皮質部分或全部消失，鄰近區有放射狀骨針，並有骨膜反應，有時還有軟組織包塊。
皮膚損害罕見，呈單發或多發性緩慢生成的丘疹或結節。 好發於上或下肢，多見於25歲前的男性。 皮膚損害常與其下方的骨受累伴發，自覺症状從無症状到伴發嚴重灼熱痛。 放療注意事項：接受放療的患者，治療期間或治療後，可能有肝功能損害，可能出現肝臟突然腫大、大量腹水、黃疸等，患者可服用保肝藥物、利尿、激素治療來緩解症狀。 肾血管平滑肌脂肪瘤作为肾脏最为常见的实性良性肿瘤，相信每位超声医师的脑海里都会浮现出一个个鲜活的图像。
上皮樣血管內皮瘤: 外陰上皮樣肉瘤的護理
瘤細胞形態不規則，帶有多個犬齒交錯狀突起，呈「樹突狀」細胞，或為圓形，含胞質豐富之「上皮細胞樣」細胞。 瘤細胞具有許多上皮細胞的特徵，均有基底膜，飲液小泡和Weibel-Palade小體。 上皮樣血管內皮瘤 與正常上皮細胞不同處為瘤細胞含有大量的胞質微絲，腫瘤細胞內還有大量的緻密體。
肿瘤细胞常显示相对有限的非典型性，核分裂活性亦较低。 但部分病例的核深染、多形性明显及核分裂多见，该表现与高级别血管肉瘤不易区别。 可见大的上皮样及梭形内皮细胞，圆形或细长胞核，核仁显著，具丰富嗜酸性胞浆。
上皮樣血管內皮瘤: 外陰上皮樣肉瘤的預防和治療方法
根据细胞分化程度一般分为两级：一是中间型（低度恶性），细胞分化较好，多无转移；另一种是血管肉瘤，分化差，高度恶性，转移率高，死亡率高。 上皮样血管内皮瘤本身极其罕见，能有较多治疗经验的临床医生十分少，而错误的治疗选择极有可能导致疾病的加速进展，这种情况我们在临床中已经见到很多。 因此还是建议患者找具有此类疾病诊治经验的医生团队就诊，根据个人的具体情况选择合适的治疗方法。 无论是文献报道还是我们的临床观察，靶向药物的副作用均较大，大部分患者无法长期使用，或需要减剂量使用。
宫颈上皮内瘤样病变英文简称CIN，指宫颈鳞状上皮细胞基底层以及副基底层细胞的细胞核变大，核深染，发生… 1960年Richard首次将上皮内瘤变这一名词用于子宫颈黏膜鳞状上皮的癌前变化，它的正确涵义是强调这种癌前病变的本质是上皮内肿瘤的形成。 细胞遗传学上皮样血管内皮瘤可见t(1;3)(p36.3;q25)，导致WWTR1-CAMTA1基因融合。
上皮樣血管內皮瘤: 血管内皮瘤
瘤細胞形態不規則，帶有多個犬齒交錯狀突起，呈“樹突狀”細胞，或為圓形，含胞質豐富之“上皮細胞樣”細胞。 瘤細胞具有許多上皮細胞的特征，均有基底膜，飲液小泡和Weibel-Palade小體。 與正常上皮細胞不同處為瘤細胞含有大量的胞質微絲，腫瘤細胞內還有大量的致密體。
EHE的免疫组化特点与包括血管瘤，血管肉瘤，肌上皮肿瘤。 血管瘤和血管肉瘤均有相似，因此诊断区分难度很大。 但是，可以通过WWTR1-CAMTA1和YAP-TFE3融合的鉴定来区分，为临床医生提供了潜在的靶向治疗标记。 Fish和qPCR可以快速识别这两个基因融合特征。 它是一种不寻常的肿瘤，不仅由于其稀有性，而且由于其表现形式和临床过程。 由于许多EHE在放射学研究中被首次发现为偶然发现，因此大约四分之一至三分之一的患者在诊断时没有症状。
上皮樣血管內皮瘤: 上皮样血管内皮瘤检查
最初表现为下肢远端皮肤多发性结节，呈紫色、绛蓝色或棕褐色，常伴有肢体水肿。 病变生长缓慢，可向肢体近端延伸，并融合成斑块状或息肉状，类似化脓性肉芽肿，可有溃疡形成。 本瘤局部復發率高，有報告達80%，另外有10%～30%的引流區淋巴結轉移，所以提倡局部行廣泛切除，並考慮行引流區淋巴結清掃。 子宫颈上皮瘤样病变即宫颈上皮内瘤变，需根据病变的层次进行辨别治疗。 宫颈上皮内瘤变一般情况下分三个级别… 因右肝肿瘤介入化疗术后２个月，腹胀痛伴发热１０ｄ入院。
上皮樣血管內皮瘤: 外陰上皮樣肉瘤
发生于肝脏者，也无特异性的症状多为检查中偶然发现，部分病例表现为体重减轻，隐痛，少数表现为黄疸和血腹症等症状。 需結合臨床、實驗室檢查、組織病理學檢查加以診斷。 因本瘤生長緩慢，無特殊不適，臨床中容易發生誤診，應先排除轉移可能，同時藉助於光鏡、電鏡和各項免疫組化指標檢測或特殊染色，上皮樣肉瘤大部分瘤細胞角蛋白及EMA染色陽性。 手术通常包括切除癌细胞及其周围的健康组织以防止复发。 若疾病发展为重度，则根据癌症的大小、深度和位置进行手术切除，在极少数情况下需要切除部分受累的肢体，但外科医生会尽可能避免这种情况。 肝上皮樣血管內皮細胞瘤是一種少見的肝血管腫瘤，Weiss和Ensinger首次描述的是淺表或深部軟組織內皮細胞腫瘤。
上皮樣血管內皮瘤: 血管内皮细胞瘤
經過正規治療後，短期內治療效果好，但本病居於延遲復發和轉移的特點，長期治癒效果欠佳，有報道複發率 30%～85%，轉移率 20%～60%。 術後注意事項：如果患者做了手術，術後注意傷口有無感染，注意保持傷口清潔，敷料有無滲血等情況，如有及時聯絡醫務人員。 根據統計青少年有櫻桃血管瘤的比例約 5%，但到了75歲以後大約75%的長者都有櫻桃血管瘤，如果沒有不正常變大，沒有無故破皮流血，跟原來狀況差不多的話不一定要就醫。 維基百科中的醫學內容僅供參考，並不能視作專業意見。 如需獲取醫療幫助或意見，請諮詢專業人士。
肝腺瘤 常见于年轻女性，长期口服避孕药患者。 动脉期中度均匀强化，有快进快出的特点，假包膜强化。 皮膚損害常與其下方的骨受累伴發，自覺癥狀從無癥狀到伴發嚴重灼熱痛。 各年齡組均有發病的報導，但主要見於中青年。 該腫瘤可發生於全身各處骨骼，以長管狀骨多見。