但是這種密集化療的副作用較強，而且如果病人年紀太大，或患有心臟病、肺病、腎臟病等疾病，就無法進行。 所以對於不適合密集化療的人，則需用另一種低強度的治療方法。 ④ APL變異型治療：APL除有典型的t(15；17)易位外還有一種少見的變異型易位t(11；17)(q23；q21)，該變異型易位佔APL的1%～2%它使RARα與另一轉錄因子PLZF基因融合。 T(11；17)的患者對ATRA誘導分化療法或化學療法反應均較差或無效其白血病細胞在體外培養時經ATRA處理不發生分化。 白血病 apl 該類患者對維A酸＋G-CSF或維A酸＋化療治療有效；另一種變異型易位t(11；17)(q13；q11)發生率更少累及的融合基因為NuMA- RARα該型ATRA治療有效。
T(11；17)的患者对ATRA诱导分化疗法或化学疗法反应均较差或无效其白血病细胞在体外培养时经ATRA处理不发生分化。 该类患者对维A酸＋G-CSF或维A酸＋化疗治疗有效；另一种变异型易位t(11；17)(q13；q11)发生率更少累及的融合基因为NuMA- RARα该型ATRA治疗有效。 M3的另一变异型易位t(5；17)(q32；q21)累及5号染色体上的核磷酸蛋白(nucleophosmin，NPM)基因。
白血病 apl: 治療に関する参考文献
APL患者具有独特而稳定的抗原表达特点——CD33表达强阳性，CD13和CD117表达阳性，HLA-DR和CD34偶表达阳性，CD7、CD11a、CD11b、CD14和CD18表达阴性[5-6]。 白血球數目增高，可能增加到數十萬以上，且出現大量不成熟之白血球。 淋巴球可分為B細胞及T細胞，所以慢性淋巴球性白血病也可分為這兩型之其中一型。 人體的造血過程，即是血球的生成過程，人體內的所有血球都是由骨髓內的幹細胞開始製造，幹細胞在體髓內經過連續的分裂和成熟分化過程，最後形成成熟的血球，再釋放到週邊的血流中，於全身循環。 很抱歉，您的瀏覽器不支援JavaScript功能，若網頁功能無法正常使用時，請開啟瀏覽器JavaScript狀態。
口服不吸收的抗生素如庆大毒素、黏菌素和抗霉菌如制霉菌素、万古霉素等以杀灭或减少肠道的细菌和霉菌。 維A酸（ATRA）聯合應用化療能顯著改善病人的預後。 上海血液病研究所對一組（70例）用DA或HA，維A酸（ATRA），巰嘌呤（6-MP）＋甲氨蝶呤（MTX）序貫治療的回顧性研究表明，平均5年無病生存率爲70%±6%。
白血病 apl: 急性早幼粒细胞白血病预后
坚守平日江苏省人民医院张建富老师对我们形态工作者病例教学的简单和多次强化原则，关于APL我们从四大部分进行总结，包括：临床表现、形态特征、免疫分型、遗传和分子生物学。 （2）感染的防治严重的感染是主要的死亡原因，因此防治感染甚为重要。 白血病 apl 注意口腔、鼻咽部、肛门周围皮肤卫生，防止黏膜溃疡、糜烂、出血，一旦出现要及时地对症处理。
- 在这些患者中，强化治疗的潜在好处被认为是治疗毒性增加的正当理由。
- 在多种因素引起APL凝血功能紊乱中，TF是凝血系统活化的交汇点，细胞因子、PML/RARα、PS暴露等都需要通过TF的活化启动凝血系统，继而由于凝血系统过度激活最终导致出凝血异常。
- 另外一種人源化的抗CD33單克隆抗體與calicheamicin（CMA676，Mylotary）結合的分子已開發出來，這種單抗已被FDA批准用來治療復發的AML，初步的結果顯示它可控制具有分子生物學復發證據的APL患者的微小殘留病變。
- 化疗可分为诱导缓解治疗和缓解后治疗两个阶段，其间可增加强化治疗、巩固治疗和中枢神经预防治疗等。
- 急非淋相关的良性皮肤病变有Sweet综合征和坏疽性脓皮病，激素治疗有效。
慢性粒单核细胞白血病，CMML既往被认为是骨髓增生异常综合征的一个亚型，因其兼有骨髓发育异常和骨髓增殖的特点，2001年WHO造血和淋巴细胞肿瘤分类将CMML归属于骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病。 當發生白血病時，骨髓會產生大量不成熟或型態異常的白血球，這些細胞未能及時排出骨髓腔，就會積聚在骨髓腔內，導致其他正常血細胞沒有足夠空間生長。 最後正常血細胞數目下降，因而引起病人時常出現感染、貧血及出血問題。 而慢性骨髓性血癌（CML）患者，有90%接受化療後能有5年或以上壽命。
白血病 apl: 急性早幼粒细胞白血病病理简介
（5）高尿酸血癥的防治對白細胞計數很高的患者在進行化療時，可因大量白細胞被破壞、分解，使血尿酸增高，有時引起尿路被尿酸結石所梗阻，甚至導致急性腎衰竭，所以要特別注意尿量，並查尿沉渣和測定尿酸濃度，在治療上除鼓勵患者多飲水外，要給予嘌呤醇。 根據臨牀表現、外周血象和骨髓細胞學的檢查，可對AL作出初步診斷。 在對患者作出初診的基礎上，儘可能完善細胞遺傳學、細胞免疫學和分子生物學（即MICM）的檢查，作出更為精確的診斷，以綜合判斷患者的預後、進行危險度分層並制定相應的治療方案。 （7）其他白血病細胞還可浸潤心臟、呼吸道、消化道，但臨牀表現不多。
- 相似 , 急性髓细胞白血病是由一系列获得性遗传畸变引起的。
- 随着该药物在中国人群研究达到预期终点，中国国家药品监督管理局已受理艾伏尼布用于治疗携带IDH1易感突变的成人复发或难治性急性髓系白血病患者，并纳入优先评审。
- 急性白血病若不經特殊治療，平均生存期僅3個月左右，短者甚至在診斷數天後即死亡。
- 随着白血病化疗方案的改善和造血干细胞移植的进展，白血病的完全缓解率明显提高，然而仍有许多CR患者在数年内复发，其主要原因是血液学CR后体内仍残留106～109白血病细胞，称为微小残留病。
但是，有部分病人一輩子都不需要治療，有很多人可以活很長時間。 总而言之，对于急性早幼粒白血病的患者而言，在治疗前确定是否存在PML-RARA基因融合是十分必要的。 在2009年，陈竺院士团队研究成果显示，将APL患者随机分配到ATRA单药、ATO单药与ATRA和ATO两药联合3个组分别接受治疗，两药联合组达到完全缓解所需时间更短。
白血病 apl: 急性白血病病因
其后再于6～8周间以同药同剂量鞘内注射以防止复发。 应与再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、传染性单核细胞增多症、原发性血小板减少性紫癜及类白血病反应等病鉴别。 ⑴ ANLL ： ① M1型（急性粒细胞白血病未分化型）：原粒细胞≥90％（非红系细胞），早幼粒细胞少见，中幼粒细胞以下阶段不见或罕见；可见Auer小体。
在临床应用维A酸（ATRA）之前，HSCT可使45%的二次缓解的患者治愈最近的研究显示二次缓解后应用自体移植效果非常好，可减少白血病的复发使无病生存率超过70%。 不过尽管存在15%～20%的移植相关死亡率异基因HSCT对于二次或多次缓解的患者仍是一种重要的治疗选择对年青和不能达到遗传学缓解的患者，如果有合适的供者，也应选择HSCT治疗。 白血病 apl 治疗尽管目前的治疗方法可使APL获得较高的缓解率，但复发率仍达25%，对于这些患者自体或异基因干细胞移植不失为一种挽救的治疗方法。
白血病 apl: 急性早幼粒細胞白血病的病因
本型细胞胞质内外浆明显，颗粒粗大，核形较规则类似被造血因子刺激后的早幼粒形态，颗粒更大似桑葚的表观或者刺猬模样。 流式SSC大、干细胞抗原CD34和HLA-DR不表达或低表达，CD117阳性，髓系分化抗原强表达MPO、CD33、CD15、CD13等，粒系分化标志 CD15 和 CD65 为阴性或弱阳性，但常表达 CD64，共表达CD2和CD9。 免疫表型不是APL确诊的依据，分子学证据依靠FISH和RT-PCR。 细胞化学染色，异常早幼粒不论有无颗粒POX多呈强阳性反应，极个别可呈弱阳性或阴性，SBB和CE也多呈强阳性，往往在POX或者CE染色中可见胞浆针状结晶，根据我们的经验就是Auer小体。 贫血常为白血病的首发症状，半数患者就诊时即有重度贫血。 常见面色苍白、疲乏、困倦和软弱无力，呈进行性发展，与贫血严重程度相关。
我国每年20多万支的生产量挽救了大量白血病患者的生命。 此外，在使用ATRA和ATO治疗的患者中，要注意预防和治疗所谓“APL分化综合症”，在症状出现早期应静脉予以地塞米松10mg，每日两次。 只有在症状严重时，才考虑暂时停用ATRA或ATO。 白血病 apl 白血病 apl 白血病 apl 在FAB分类基础上，世界卫生组织（WHO）根据细胞形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学对造血系统和淋巴组织肿瘤进行分类建议，将这类疾病都归为AML伴有特征性染色体改变t(15;17)(q22;q21),(PML-RARα)及变异型。
白血病 apl: 急性早幼粒细胞白血病高白细胞症
20世纪80年代末，我国学者开始应用砷剂治疗急性早幼粒细胞白血病，取得了令世人瞩目的成绩，但治疗机理一直不太清楚。 因砒霜有急性毒性作用，长期接触还有致癌、致畸作用，所以用它治疗白血病引起了国内外学者的密切关注。 国内很多学者对其治疗机理做了很多研究，但一直未能揭开这个谜。 上世纪70年代初，黑龙江省林甸县民主公社出现了一大批癌症患者。 省卫生厅派出哈医大一院的5人专家小组前往调研，致力于研究血液病的张亭栋是组长。 在住院的食道癌、子宫癌、胃癌患者纷纷向省城专家诉说病情时，一位曾被医院”判死刑”的食道癌老人的述说引起了关注，他说，他的病好多了，不仅能喝水，一顿还能吃两个馒头。
注意口腔、鼻咽部、肛門周圍皮膚衞生，防止黏膜潰瘍、糜爛、出血，一旦出現要及時地對症處理。 口服不吸收的抗生素如慶大毒素、黏菌素和抗黴菌如制黴菌素、萬古黴素等以殺滅或減少腸道的細菌和黴菌。 對已存在感染的患者，治療前作細菌培養及藥敏試驗，以便選擇有效抗生素治療。 随着白血病化疗方案的改善和造血干细胞移植的进展，白血病的完全缓解率明显提高，然而仍有许多CR患者在数年内复发，其主要原因是血液学CR后体内仍残留106～109白血病细胞，称为微小残留病。
白血病 apl: 急性早幼粒細胞白血病的治療
变异型t(11;17)APL患者，约占APL的0.8%，是APL中最多见的变异易位类型。 其导致PLZF和RARα基因融合，产生的PLZF-RARα融合蛋白的两部分都具有共抑制复合物结合位点。 白血病 apl 其特殊的结构使它们与抑制因子亲和力升高，在ATRA作用下亦不易解离，从而表现出对ATRA的耐药。 体外试验证实，组蛋白去乙酰化抑制剂能够有效恢复其对ATRA的敏感性。 白血病是指人體的主要造血系統 -骨髓產生了癌化病變。 其白血球失去了正常血球細胞應有的分化能力及老化死亡現象，所以造成這些不正常的白血球不斷的增生，逐漸的取代了骨髓內的正常造血細胞，於是將整個骨髓佔據並偏佈於血液中。