如腫瘤侵及視神經和眼外肌,則視力喪失,眼球運動障礙。 如不及時治療,腫瘤可蔓延整個眼眶,累及鼻竇,甚至進入顱內。 立即進行CT、MRI和B超等影像檢查,能明確腫瘤的部位和範圍,CT檢查在兒童如顯示眶骨破壞則有助於確診。 手術時,須對腫瘤區域的淋巴結進行活組織切片檢查,看有無癌細胞擴散到這些區域。 對頭頸部的橫紋肌肉瘤進行完全手術切除,須經耳鼻喉科醫生、整形科醫生、上頜面科醫生和神經外科醫生會診。 如果完全切除嚴重影響到面部的容貌及其重要功能,那麼手術就會延後(也有可能取消),直到化療和放療的療程結束。
- Mauter報道20歲以下患者5年生存率Ⅰ期80%,Ⅱ期72%,Ⅲ期52%,Ⅳ期20%。
- 2.非典型纖維黃瘤,是一種它完全局限在真皮層、沒有復發或轉移風險的良性病變:它增長迅速,呈結節或息肉狀,腫瘤細胞呈多形性且頻繁地有絲分裂,且伴隨日光彈性纖維變性。
- 胚胎型:最常見的橫紋肌肉瘤組織類型是胚胎型,由梭狀的橫紋肌母細胞、具有嗜伊紅細胞漿和縱行條紋的小圓細胞組成。
- 術後根據病情,可以給予化學治療、放射治療等綜合處理。
- 通常靠免疫組化把梭形細胞鱗狀細胞癌和惡性黑素瘤排除。
橫紋肌肉瘤是本來應該成為肌肉的細胞(橫紋肌母細胞)癌變後的疾病。 因這種細胞分布在全身,所以身體的任何地方都可發病。 除軀幹、四肢之外,還多發生於眼窩、中耳、鼻咽部、下鄂、頰部等頭頸部,以及膀胱、陰道、子宮等泌尿、生殖器。 從乳幼兒到年長兒廣泛分布,尤其多見於1~5歲的兒童。 臨牀表現:皮損通常較深在,患者到皮膚科就診少。
橫紋肌母細胞: 卵巢肌肉來源腫瘤診斷
維生素A及其混合物可以幫助清除體內的自由基(自由基可以引起遺傳物質的損害),其次能夠刺激免疫系統和幫助體內分化細胞,發展成有序的組織(而腫瘤的特徵是無序的)。 一些理論認為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質侵襲發生變異的細胞逆轉過來而成為正常生長的細胞。 隨着醫學影像學的介入以及各種檢查方法的完善,橫紋肌肉瘤得到了相對早期的診斷,在治療方法上改變了過去單一的眶內容切除,而改進為手術、放射和藥物綜合治療,療效大為提高。 橫紋肌肉瘤畢竟是惡性程度很高的腫瘤,在臨牀上必須強調早期診斷,及時治療,密切隨訪,特別注意的是要堅持治療。 1.X線檢查 根據不同病變部位攝X線片以瞭解有無骨質破壞。
Ⅳ類(診斷時發現有遠程轉移)兒童的前景不是太好,他們的5年存活率不到30%。 胚胎型橫紋肌肉瘤約佔橫紋肌肉瘤的2/3,好發於兒童及青少年,年齡分布呈現兩個高峰,即出生後及少年後期,平均年齡5歲。 橫紋肌母細胞 好發部位為頭部、頸部、泌尿生殖道(以葡萄簇樣變異形為主)及腹膜後。 主要症状為痛性或無痛性腫塊,腫瘤壓迫神經時可出現疼痛。 頭頸部腫塊可有眼球突出、血性分泌物、鼻出血、吞咽和呼吸障礙。
橫紋肌母細胞: 胚胎发育
2.非典型纖維黃瘤,是一種它完全局限在真皮層、沒有復發或轉移風險的良性病變:它增長迅速,呈結節或息肉狀,腫瘤細胞呈多形性且頻繁地有絲分裂,且伴隨日光彈性纖維變性。 通常靠免疫組化把梭形細胞鱗狀細胞癌和惡性黑素瘤排除。 1.偽肌生性血管內皮瘤是新的腫瘤,好發在年輕男性的四肢,2/3病患以涉及多層組織以多發性結節表現,很少轉移。
動物的胚胎利用這5種方式形成了外胚層、中胚層與內胚層的組合,而這三種胚層在之後會形成各種細胞。 例如由內胚層發展而來,具有多潛能性的的間葉細胞,可以分化成纖維母細胞、軟骨母細胞、硬骨母細胞、脂肪細胞、平滑肌細胞、橫紋肌母細胞、造血母細胞等等。 緩和照護種類很多,通常包括藥物治療、營養改變、放鬆技巧、情緒支持和其他治療。 您也可能接受類似於消除癌症的緩和療法,如化療、手術或放射療法。 幹細胞移植依替代血液幹細胞的來源大致分成主要兩種類型:異體移植和自體移植。 異體移植使用別人捐贈的幹細胞,而自體移植使用病人自己的幹細胞。
橫紋肌母細胞: 膀胱橫紋肌肉瘤
正確診斷對決定以後的治療方針是極其重要的。 橫紋肌肉瘤惡性程度高,易早期出現淋巴及血道轉移。 兒童在診斷1年內易發生肺轉移,成人則淋巴轉移比兒童多見。 上海醫科大學腫瘤醫院統計淋巴及肺轉移率相近,113例中發生遠處轉移為52例,佔42.02%。 1.X線檢查 根據不同病變部位攝X線片以了解有無骨質破壞。 頭頸部應攝顱底片,上額竇片,眼眶斷層攝片可顯示腫瘤大小及骨質有無破壞。
橫紋肌肉瘤大體所見呈塊狀,形狀不規則,與眼球和眶內結構粘連。 橫紋肌母細胞 淡粉色,無包膜,質地軟,嫩如魚肉狀,可有假包膜與周圍脂肪組織分界。 鏡下瘤細胞類型廣泛和增長形式不同,細胞形狀從小的未分化的圓形細胞到較為分化的帶狀、球拍、蜘蛛狀和鉅細胞可見。
橫紋肌母細胞: 橫紋肌與橫紋肌相關的疾病及其臨牀治療
對胚胎型橫紋肌肉瘤,除切除外還應聯合化療及放療以緩解症狀;多形性橫紋肌肉瘤對化療及放療治療無效。 橫紋肌肉瘤應與某些分化不良的圓形或梭形細胞肉瘤鑒別,包括神經母細胞瘤,神經上皮 橫紋肌母細胞 瘤,Ewing氏肉瘤,分化不良的血管肉瘤、滑膜肉瘤、惡性黑色素瘤,顆粒細胞肉瘤及惡性淋巴瘤等。 用於已完全切除的胚胎型橫紋肌肉瘤的主要藥物是長春新鹼和更生黴素,環磷醯胺也常用於Ⅱ類和Ⅲ類腫瘤。 絕大多數發生於肌肉以外部位,如眼眶口腔、鼻腔、喉部、中耳、乳突和泌尿生殖部位。 腫瘤的位置較深,常表現為皮下結節或皮內結節,似結節病或血管瘤若向上生長至皮面時,呈暗紅色、分葉狀或蕈樣,常局部浸潤性生長或轉移。 本病可分4個亞型:胚胎型腺泡型、多形型、葡萄型。
- 以人體為例,小型胎兒會逐漸變大,最後成為嬰兒,但是過程中胎兒的形狀並沒有太大變化。
- 本病是1839年Stafford最早描述的,Weber1854年首次應用橫紋肉瘤這一名稱,Pfamneustia1892年把肉眼呈葡萄狀的橫紋肌肉瘤稱為葡萄狀肉瘤。
- 1952年和1954年Pack分別報道了一些嬰兒及兒童橫紋肌肉瘤的病例。
- 橫紋肌肉瘤的發病部位將影響預後,發生於頭頸部和泌尿生殖區者預後較好,發生於四肢及軀幹者較差。
- 完全切除(臨床Ⅰ級)比切除不完整者預後要好。
- 這些化學物質的保護機制不但降低致癌物質的活性而且增強機體免疫力抵禦致癌物質的侵襲。
- 藉由與中央研究院、波士頓兒童醫院、荷蘭UMC、美國杜克大學醫院、舊金山加州大學醫院等合作,本院成功以臍帶血移植應用於解救兒童罕病及有抗性的骨髓性白血病。
目前免疫組化標記MDM2和CDK4,是針對染色體12q13-15基因放大產物的抗體,已廣泛用於診斷非典型脂肪瘤腫瘤和去分化脂肪肉瘤。 免疫組化結果為陰性或模棱兩可時,有必要進一步以FISH確認,因診斷後腹腔脂肪瘤,需確認沒有染色體12q13-15的放大。 橫紋肌肉瘤患者的存活率取決於診斷時腫瘤的臨床分級、分期、原發部位。 最近IRS研究表明5年存活率平均在71%,Ⅰ級90%,Ⅱ級80%,Ⅲ級70%,Ⅳ級30%。 按治療前分期,其存活率分別為Ⅰ期80%,Ⅱ期68%,Ⅲ期49%,Ⅳ期21%。 以前膀胱或前列腺橫紋肌肉瘤必須行盆腔內腫瘤及組織的根除術,隨著綜合治療的開展,該術式已經不再進行。
橫紋肌母細胞: 預後
1988年國的一份報告詳細比較了國際上惡性腫瘤相關情況,提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的,即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防。 繼續追溯,1969年Higginson醫生所作的研究總結出90%的惡性腫瘤是由環境因素造成的。 橫紋肌母細胞 「環境因素」、「生活方式」即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇製作的食品、活動的習慣和社會關係等。
這種分期主要根據腫瘤的生物學特征而非手術切除程度,能夠更好地預測預後情況(表3)。 總的來說,腫瘤原發部位和遠處轉移是決定預後的最有價值的指標。 橫紋肌肉瘤的治療具有特征性,即外科及放射的局部治療往往達不到長期生存的目的,隻有套用全身性化療才能明顯提高生存率,在兒童期的肉瘤更為明顯,合理的綜合治療是治愈橫紋肌肉瘤的關鍵。
橫紋肌母細胞: 膀胱橫紋肌肉瘤臨牀表現
瘤細胞圓形或卵圓形,胞漿少,少數瘤細胞較大,呈上皮細胞樣,胞漿較豐富,紅染,核偏位,核仁不顯。 瘤細胞排列成腺泡狀、管狀或裂隙狀,形態似胚胎性肌管。 中胚層組織所包圍的空間稱為體腔,在此時期,其最早分化形成的結構包括心臟和體節等,而體節會逐漸分化成肌肉和脊椎等組織。
Bianchi等統計,兒童發病佔全部橫紋肌肉瘤的50%。 近年來分子生物學研究顯示胚胎樣橫紋肌肉瘤存在染色體11p15.5的異常。 與胚胎樣不同,腺泡樣是高度惡性的小圓細胞腫瘤,常發生轉移,可與Ewing`s肉瘤,原發性神經外胚瘤及淋巴瘤相混淆。 80%以上腺泡樣橫紋肌肉瘤存在2號與13號染色體的相互易位。
橫紋肌母細胞: 橫紋肌肉瘤
整體而言,若依照病人腫瘤發生的部位分析看來,病人的橫紋肌肉瘤若屬胚胎型且發生在肢體及骨盆腔時其5年存活率為63﹪,而若腫瘤發生在眼眶時其5年存活率為92﹪。 橫紋肌肉瘤是兒童時期多見的惡性腫瘤,佔全部兒童軟組織肉瘤的50%,其中45%發生在頭頸部,在頭頸部橫紋肌肉瘤中原發於眼眶者佔25%~35%。 橫紋肌肉瘤分為胚胎性、腺泡狀及多形性,發生在眼眶的橫紋肌肉症狀瘤中80%為胚胎性。 胚胎性橫紋肌肉瘤包括梭形細胞、葡萄狀及間變性橫紋肌肉瘤,易與非霍奇金氏淋巴瘤和纖維肉瘤等腫瘤相混淆。 胚胎型橫紋肌肉瘤起源於口底、舌、懸雍垂、軟齶、鼻咽、喉、唇、鼻、齦、顳、頰、下頜肌肉、腮腺及頸部肌肉。 表淺者表現為單純性無痛腫塊,早期可誤診為良性腫瘤。
影像學檢查腫瘤與眼球或眶壁呈鑄造樣改變,晚期可侵襲骨質,外周血和骨髓穿刺檢查均可見異常增多的幼稚造血細胞。 做血常規,肝、腎功能,尿液分析,骨髓穿刺等化驗檢查。 橫紋肌肉瘤由於其高度惡性,行廣泛切除仍有較高的復發率,需要間室外徹底切除,則很少復發。 對於室間內的病變,間室外徹底切除可以實現,於邊緣或廣泛切除後行放射治療,可以明顯減低復發率。 對於ⅡA或ⅡB病變,術前放療,繼之行廣泛切除是合理的變通治療,勝過徹底關節離斷術。 主要由未分化的小圓形、卵圓形的肌母細胞組成,有腺泡狀排列傾向,與胚胎期(10~20周)的橫紋肌相似。
橫紋肌母細胞: 眼眶橫紋肌肉瘤鑑別診斷
到了128個以上細胞數目的階段,稱為囊胚(blastula),囊胚內部靠近動物極的區域會形成一個囊胚腔。 橫紋肌母細胞 在複製科技中,取代受精的過程是將卵子的細胞核移出,再將體細胞植入卵子中。 行無性繁殖的動物則通常不需要進行細胞融合,而是以出芽生殖或是分裂生殖的方式直接產生幼體。 雖然動物的種類繁多,但是胚胎的發育依然擁有相似的過程,能夠分成受精、卵裂、桑葚胚、囊胚、原腸胚與器官形成等階段。
橫紋肌母細胞: 卵巢肌肉來源腫瘤病因
本章引介了良性的混合神經鞘瘤這個新類別,好發於皮膚或皮下部位,零星發生於成人的四肢末端。 這些腫瘤邊界清楚並以許旺氏細胞和神經束膜細胞構成打轉型態或束狀架構的交替區域。 混合型神經纖維瘤/神經鞘瘤多見於NF-1病人,並顯示出雙相性。 四肢:原發於四肢的橫紋肌肉瘤佔19%,IRS Ⅲ中Ⅰ級佔63%,Ⅱ級佔25%,Ⅲ級佔20%,Ⅳ型級25%。 下肢比上肢多發,遠端比近端常見,但預後差別不大。 45%組織分型為腺泡型,12%的病人有區域淋巴結轉移。