同一套系統,不同的病理醫師使用起來,所界定的級數也無法完全相同。 肉瘤的組織分級大致是依據細胞分裂相的數目, 細胞組織結構,細胞分化情形,壞死情形,及黏液樣組織的多寡等。 肉瘤的組織型態與預後關係密切;因此較新的組織分級系統都將組織分類納入。 此外,腫瘤的大小、腫瘤的深度、及所在位置也往往會影響預後。
歐洲有研究發現,軟組織肉瘤5年存活率雖然較高,也某程度上表示5年內復發機率偏低,但約每14名患者就有1名於5年後再次診斷出軟組織肉瘤。 因此,患者接受治療後也不應掉以輕心,應定期覆診,並多加留意身體狀況。 倘若癌細胞已擴散到其他部位,醫生或會採用化學治療的方式,將癌症藥物經口服或血液注射送到患者體內,使其經由血管運行至全身,擊殺癌腫。 橫紋肌肉瘤可發生於全身任何部位,臨床表現取決於腫瘤的原發部位。 而根據兒童癌病基金資料指出,最常見的明顯症狀是腫脹,可能在孩子的頭、面頰、頸、胸或手腳上出現;也有些症狀是鼻和耳出血,而女性患者可能有陰道出血現象。 橫紋肌肉瘤癌症 進行活組織切片檢查是橫紋肌肉瘤手術切除的基本要求。
橫紋肌肉瘤癌症: 肌肉癌診斷方法
病程進展快,常位於深部軟組織;以肢體及軀幹多見。 除發生腫塊外,腫瘤可侵犯周圍組織器官產生疼痛及壓迫癥狀。 侵犯神經時可引起劇痛,行走不便及感覺障礙。 腫瘤生長過快而未及時治療時,可見到皮膚水腫及破潰。
相對於肺癌,肝癌等常見的上皮性癌,惡性肉瘤較為罕見,但其組織上的種類卻異常繁多。 惡性肉瘤大多發生於四肢或後腹腔包含肌肉,脂肪,纖維組織,血管等的軟組織及骨頭;偶爾也會於內臟中出現,其中以發生於子宮或腸胃道的平滑肌肉瘤最常見。 胚胎型橫紋肌肉瘤要與淋巴肉瘤、Ewing氏肉瘤鑒別。 多形細胞型橫紋肌肉瘤要與惡性纖維組織細胞瘤、多形性脂肪肉瘤鑒別。 橫紋肌肉瘤應與某些分化不良的圓形或梭形細胞肉瘤鑒別,包括神經母細胞瘤,神經上皮瘤,Ewing氏肉瘤,分化不良的血管肉瘤、滑膜肉瘤、惡性黑色素瘤,顆粒細胞肉瘤及惡性淋巴瘤等。 Lawrence和Gehan等人通過對IRSⅡ的資料進行分析,認定腫瘤部位、大小、侵襲范圍及局部淋巴結有無轉移對無遠處轉移的患兒的生存有重要意義。
橫紋肌肉瘤癌症: 肉瘤的分類
橫紋肌肉瘤應與某些分化不良的圓形或梭形細胞肉瘤鑒別,包括神經母細胞瘤,神經上皮 瘤,Ewing氏肉瘤,分化不良的血管肉瘤、滑膜肉瘤、惡性黑色素瘤,顆粒細胞肉瘤及惡性淋巴瘤等。 對腫瘤進行活組織切片檢查顯示,完全手術切除橫紋肌肉瘤後的效果是不錯的。 但是,只有10%多一點的病人的橫紋肌肉瘤能被完全切除。 即使對完全切除的病人,因為橫紋肌肉瘤極易轉移,化療和放療也很有必要。
免疫組織化學可利用針對骨骼肌以及生肌蛋白的抗體來顯示腫瘤中橫紋肌成分。 橫紋肌肉瘤癌症 Antidesmin、多特異性肌動蛋白、肌紅蛋白D(myoglobin D,MyoD)都是最敏感的標記物。 Vimentin、肌紅蛋白、dystrophin、cytokeratin、肌酸激酶M和B、S100和神經特異性烯醇化酶用來做進一步的鑒別診斷之用。 肌紅蛋白D的表達在生肌前體轉換為肌肉細胞中有重要意義,而在橫紋肌肉瘤中這一過程是受到抑制的。 橫紋肌肉瘤癌症 橫紋肌肉瘤由於其高度惡性,行廣泛切除仍有較高的復發率,需要間室外徹底切除,則很少復發。
橫紋肌肉瘤癌症: 橫紋肌肉瘤
1)在眼窩以及陰道發生的橫紋肌肉瘤,由於容易早期發現,不易轉移,所以預後比較好。 然而,發生於其他部位的橫紋肌肉瘤,即使暫時縮小,也容易復發,不能說預後一定良好。 橫紋肌肉瘤癌症 用於已完全切除的胚胎型橫紋肌肉瘤的主要藥物是長春新鹼和更生黴素,環磷酰胺也常用於Ⅱ類和Ⅲ類腫瘤。
橫紋肌肉瘤屬於高惡性度組織分級,但合併手術、化療及放療的治療,特別是化學治療,已使病人的存活率提高很多。 小泡型預後較胚胎型差;多形性型最差,對化學治療無效。 此為低惡性度的肉瘤,好發於胸部,四肢,或頭頸的真皮及皮下組織,年輕病人較多。 腫瘤細胞類似纖維組織母細胞,呈現打轉型態(storiform)的排列。 腫瘤的邊緣常為浸潤性的,若沒有切除乾淨會復發,但極少轉移。 本癥系由各種不同分化程度的橫紋肌母細胞級組成的軟組織惡性腫瘤,腫瘤發病原因不詳,但不排除遺傳因素。
橫紋肌肉瘤癌症: 位置
他們對臨床分級加以改進,將其分成4期,現在已被IRS Ⅳ采用。 橫紋肌肉瘤癌症 這種分期主要根據腫瘤的生物學特征而非手術切除程度,能夠更好地預測預後情況。 總的來說,腫瘤原發部位和遠處轉移是決定預後的最有價值的指標。 子宮平滑肌肉瘤病發於子宮肌肉層的平滑肌肉中;皮膚平滑肌肉瘤則病發於皮膚組織立毛肌中;胃腸道平滑肌肉瘤則可能位於胃腸道或血管中。
隨着病情發展,病人身體會出現腫塊,腹部會有不適或腹脹,身體亦會疼痛;若平滑肌肉瘤生長在子宮,女士經期有機會出現變化,包括陰道異常出血。 顧名思義,脂肪瘤是伴隨著人體脂肪的,因此一般都只是在皮膚底下,質感較軟或呈橡膠狀;軟組織肉瘤則生長在連接及支撐身體結構之組織,患者未必可直接觸碰肉瘤。 即使如此,患者也未必可準確辨別兩者,最好還是讓醫生作詳細檢查。
橫紋肌肉瘤癌症: 軟組織肉瘤有可能良性嗎?
然而,有時候橫紋肌肉瘤可復發,通常會在治療結束後的頭幾年發生。 因此接受橫紋肌肉瘤治療的兒童,需要在數年內定期接受醫生隨訪,包括體格檢查,血液檢查和影像學檢查等,以排除癌症復發。 幽冥氏肉瘤主要發生於小孩和年輕人,雖也可以發生於軟組織,但主要是在骨頭,常見部位為長骨,骨盆, 肋骨等。 原是高惡性度的腫瘤,但化療加上放射線治療,使預後改善許多,5年存活率已增加至75%。 原始神經外胚層瘤較常發生於軟組織,小孩較常見,但也可發生於成人,好發部位為脊柱旁,胸壁和四肢等。 脫氧核糖核酸含量(或稱倍體)也具有一定的診斷價值。
雖然分化較好的肉瘤,可由常規的染色方法診斷,但分化較差者往往需要免疫染色,電子顯微鏡,染色體或分子生物學方面等檢查方法的輔助。 極端困難的病例,藉助這些方法,有時仍然無法做組織學上的分類。 通過反轉錄聚合酶鏈反應和熒光原位雜交技術,橫紋肌肉瘤的診斷可達到分子遺傳學水平,並對治療有指導意義。 在腺泡型橫紋肌肉瘤中發現2、13q35-q14基因位點中斷,而在胚胎型橫紋肌肉瘤中發現11號染色體上有腫瘤生長抑制基因。